მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები | ის, რაც უნდა ვიცოდეთ

მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები თანდაყოლილი პათოლოგიების ჯგუფია, რომლებიც ენდოკრინულ სისტემას აზიანებს. ის მოიცავს ენდოკრინული ჯირკვლების კეთილთვისებიან ან ავთვისებიან სიმსივნეებსა და ჰიპერპლაზიურ პროცესებს.

მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიების ორი ძირითადი ვარიანტი: ტიპი I და ტიპი II არსებობს. მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები ტიპი II ორ ქვეჯგუფს მოიცავს: მენ2A და მენ2B

ტიპი 1  მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები (მენ)

მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები ტიპი I – ვერმერის სინდრომი – იშვიათი მდგომარეობაა, რომლის დროსაც გვხვდება სიმსივნური წარმონაქმნები ენდოკრინულ ჯირკვლებში, წვრილ ნაწლავში და კუჭში.  ენდოკრინული ჯირკვლებიდან სიმსივნეები ვითარდება ძირითადად პანკრეასში, ფარისებრახლო ჯირკვლებში და ჰიპოფიზში. სიმსივნე ჭარბად წარმოქმნის ჰორმონებს, რაც შესაბამისი დაავადებების განვითარებას იწვევს. შემთხვევათა უმეტესობაში სიმსივნეები კეთილთვისებიანია. დაავადება თანდაყოლილია.

ტიპი 1 მენ ყველაზე დამახასიათებელია ჰიპერპარათირეოიდიზმი (ანუ ფარისებრახლო ჯირკვლების ჰიპერფუნქცია), რომლის სიმპტომებია:

• თირკმლის კენჭი
• ძლიერი სისუსტე
• ძვლების ტკივილი

მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები (მენ) ტიპი I-თან ასოცირებულია:

• ჰიპოფიზის ადენომა (ახასიათებს თავის ტკივილი, მენსტრუალური ციკლის დარღვევები, გალაქტორეა სარძევე ჯირკვლებიდან)
• პანკრეასული ნეიროენდოკრინული (კუნძულოვანი უჯრედებისგან წარმოქმნილი) სიმსივნეები (ჰიპოგლიკემია, სისუსტე, ცნობიერების შეცვლა, კომა, მუცლის ტკივილი, დიარეა, გულისრევა-ღებინება)
• თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნეები (ბრონქების, თიმუსის, შემაერთებელი ქსოვილის, ცხიმოვანი ქსოვილის შესაძლო დაზიანებით)

სიმპტომები

ჰორმონების სიჭარბე სხვადასხვა კლინიკურ გამოვლინებას იწვევს. სიმპტომები დამოკიდებულია იმაზე, თუ რომელ ჯირკვალშია სიმსივნე და რომელი ჰორმონის სიჭარბეს აქვს ადგილი.

• სისუსტე და დაღლა
• ძვლების ტკივილი
• მოტეხილობები
• თირკმლის კენჭოვანი დაავადება
• კუჭის და ნაწლავის წყლულოვანი დაავადება

დიაგნოსტიკა

მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები ტიპი I დიაგნოსტიკისთვის აუცილებელია ფიზიკალური გასინჯვა, დაავადების და ოჯახური ანამნეზის შეკრება და ინსტრუმენტულ-ლაბორატორიული კვლევები.

ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა ეფუძნება იმ ჰორმონების კვლევას, რომელთა ჭარბი სინთეზიც მიმდინარეობს ჯირკვლების სიმსივნის გამო (პარათჰორმონი, პროლაქტინი, ზრდის ჰორმონი, გასტრინი და სხვა)

მკურნალობა

მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები ტიპი I დროს სიმსივნეები აღინიშნება პარათირეოიდულ ჯირკვლებში, პანკრეასში და ჰიპოფიზში, რომელთა მიერ წარმოქმნილი ჭარბი ჰორმონები სხვადასხვა მდგომარეობის განვითარებას იწვევს. მკურნალობის გეგმაც სიმსივნის ლოკაციით  და კლინიკური მაჩვენებლებით განისაზღვრება.

ჰიპოფიზის სიმსივნეები – როგორც წესი მკურნალობა ქირურგიულია. ზოგიერთი სიმსივნეებისას შესაძლებელია მედიკამენტური მკურნალობაც.

ჰიპერპარათიროიდიზმი – პარათჰორმონის სიჭარბით მიმდინარე სიმსივნეებისას რეკომენდებულია პარათირეოიდული ჯირკვლების უმეტესობის ქირურგიული ამოკვეთა.

ნეიროენდოკრინული სიმსივნეები – პანკრეასში ან 12-გოჯა ნაწლავში განლაგებული სიმსივნეებია. მკურნალობა დამოკიდებულია სიმსივნის ტიპზე და სტადიაზე.

ჰიპოგლიკემიური სინდრომი – ვითარდება ინსულინის წარმომქმნელი სიმსივნეების – ინსულინომების არსებობისას. გლუკოზის დონე ამ დროს შესაძლოა კრიტიკულად დაქვეითდეს და სიცოცხლისათვის საშში მდგომარეობა განვითარდეს. მკურნალობა როგორც წესი ქირურგიულია, პანკრეასის რეზექციით სიმსივნესთან ერთად.

ზოლინგერ-ელისონის სინდრომი – გასტრინომების დროს ვიტარდება, რომლებიც იწვევს კუჭის სეკრეციის გაძლიერებას და დიარეის და წყლულოვანი დაავადებების განვითარებას. მკურნალობა არის ქრიურგიული ან მედიკამენტური.

პანკრეასის სხვა ნეიროენდოკრინული სიმსივნეები – ეს სიმსივნეები წარმოქმნის სხვა ჰორმონებს, რომელთა სიჭარბე  სხვადასხვა პათოლოგიას იწვევს.

მეტასტაზური ნეიროენდოკრინული სიმსივნეები –  მეტასტაზების გავრცელება ხდება სისხლის ან ლინფური სისტემის მეშვეობით. მკურნალობა ქირურგიულია.

თირკმელზედა ჯირკვლის სიმსივნეები – ამ სიმსივნეების უმეტესობა ჰორმონწარმომქმნელია. მკურნალობა უპირატესად ქირურგიული მეთოდით ხორციელდება.

კარცინოიდული სიმსივნეები – მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები ტიპი I-ის მქონე პაციენტებში კარცინოიდული სინდრომი ვითარდება ფილტვებში, თიმუსში (მკერდუკანა ჯირკვალში) და საჭმლის მომნელებელ სისტემაში. მკურნალობა ტარდება სიმსივნის ქირურგიული მოცილებით. სიმსივნის ტიპის შესაბამისად ტარდება ქიმიოთერაპია, რადიოთერაპია, ჰორმონოთერაპია და სხვა.

მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები ტიპი 2A 

მენ 2A-სინდრომის იგივე – სიპლის სინდრომის დროს ვითარდება ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული კიბო, ფეოქრომოციტომა, ზოგჯერ პარათირეოიდული ჯირკვლების დაავადებები.

სიპლის სინდრომის დიაგნოზი ისმება იმ შემთხვევაში, თუ პაციენტს ან მის ახლო ნათესავებს (დედ-მამა, და-ძმა) ამ სიმპტომებიდან ორი და მეტი აღენიშნება:

ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული სიმსივნე, ახასიათებს:

• კისრის წინა ზედაპირის შეშუპება
• ყლაპვის და სუნთქვის გაძნელება
• მოხრჩობის შეგრძნება).

ფეოქრომოციტომა  – თირკმელზედა ჯირკვლის ტვინოვანი შრის სიმსივნე, ახასიათებს:

• მაღალი არტერიული წნევა
• პულსის გახშირება
• თავის ტკივილი
• ოფლიანობა
• თავბრუხვევა
• გაღიზიანებადობა

პარათირეოიდული ჯირკვლების დაავადება (პარათირეოიდული ჯირკვლების ზომაში მომატება, კეთილთვისებიანი სიმსივნე). მისი სიმპტომებია:

• ჰიპერკალცემია
• მუცლის და ძვლების ტკივილი
• მოტეხილობები
• კისრის წინა ზედაპირის შეშუპება
• ლაპარაკის და ყლაპვის გაძნელება.

             აღნიშნული პათოლოგიების ოჯახური ანამნეზი – ოჯახის ორ ან მეტ წევრში მსგავსი სიმსივნეების არსებობა.

პროგნოზი როგორც წესი კეთილსაიმედოა. RET გენის მუტაცია კავშირშია ფარისებრის მედულურ სიმსივნესტან  მენ2A სინდრომის დროს.

მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები ტიპი 2B 

მრავლობითი ენდოკრინული სიმსივნეები ტიპი 2B მქონე პაციენტებს შესაძლოა ქონდეთ თხელი, ასთენიური აღნაგობა, გრძელი კიდურებით. ხშირად აღინიშნება მცირე ზომის სიმსივნური წარმონაქმნები ლორწოვანში. მენ2B სინდრომის დროს ვიტარდება შემდეგი პათოლოგიები:

·         ფარისებრი ჯირკვლის მედულარული სიმსივნე (სწრაფად მზარდი, აგრესიული სიმსივნე)

·         პარათირეოიდული ჯირკვლების ჰიპერპლაზია

·         ადენომა

·         ფეოქრომოციტომა

·         ნერვულუჯრედოვანი სიმსივნეები ლორწოვან გარსებში  და სხვა უბნებში

პროგნოზი მენ2B სინდრომის დროს არც თუ მთლად კეთილსაიმედოა, რადგან მედულური კიბო უფრო აგრესიულად მიმდინარეობს ვიდრე მენ2A სინდრომის დროს.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოსტიკა და მკურნალობა დამოკიდებულია კლინიკურ ფორმაზე და არსებული სიმსივნის სტადიაზე.

სისხლის ბიოქიმია

ჰორმონების კვლევები

გენეტიკური ტესტები

24-საათიან შარდში ბიოქიმიური და ჰომონული კომპონენტების კვლევა

ვიზუალიზაციური კვლევები: ულტრაბგერა, კტ, მრტ, პეტ-კტ,

“სინევო“ გთავაზობთ მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიების სადიაგნოსტიკო ტესტებს:

კვლევის შედეგების გაცემის დრო არ არის აბსოლუტური, შეიძლება შეიცვალოს სხვადასხვა ფაქტორების გათვალისწინებით

! თუ თქვენთვის საინტერესო ინფორმაცია არასაკმარისია, გთხოვთ დაგვიკავშირდეთ ცხელ ხაზზე – 0322800111, ან მოგვწეროთ ჩვენს ფეისბუქის გვერდზე, ან info@synevo.ge

n.manjaparashvili@synevo.ge