რევმატიული ქორეა | ის, რაც უნდა ვიცოდეთ

სინონიმები: სიდენჰამის ქორეა, მცირე ქორეა

რევმატიული ანუ სიდენჰამის ქორეა მწვავე რევმატიული ცხელების მოგვიანებითი, ზოგჯერ კი ერთადერთი გამოვლინებაა და ბავშვთა ასაკში შეძენილი ქორეის ყველაზე ხშირ ფორმას წარმოადგენს. რევმატიული (სიდენჰამის) ქორეა მდგომარეობაა, რომელიც ხასიათდება სახისა და კიდურების კუნთების უნებლიე, არარეგულარული მოძრაობებით, ემოციური ლაბილობითა და კუნთების ჰიპოტონიით.

დაავადებას იწვევს A ჯგუფის ბეტა ჰემოლიზური სტრეპტოკოკი – იგივე გამომწვევი, რომელიც არის ანგინის, ქუნთრუშის, რევმატოიდული ართრიტის განვითარების მიზეზი.

პათოფიზიოლოგია

რევმატიული ქორეა აუტოიმუნური ხასიათის მოძრაობითი დარღვევაა, რომლის პათოგენეზში გამშვები მექანიზმის როლს ასრულებს  A ჯგუფის ბეტა-ჰემოლიზური სტრპტოკოკით გამოწვეული ინფექცია. ინფექციური პროცესის დროს წარმოქმნილი ჯვარედინი აქტივობის მქონე ანტისხეულები იწვევს ტვინის ბაზალური განგლიების დისფუნქციას და მოძრაობით დარღვევებს. კვლევებით გამოვლენილია ანტისხეულების სამიზნე უბნები ბაზალურ განგლიებში, რომელთა დაზიანება არღვევს ნერვულ წრედებს და იწვევს სიმპტომატიკის განვითარებას.

მწვავე რევმატიული ცხელების დროს ანტისხეულები წარმოიქმნება N-აცეტილ-ბეტა-D-გლუკოზამინის მიმართ, რომელიც წარმოადგენს მნიშვნელოვან სტრუქტურულ ცილას და არის იმუნოდომინანტური ნახშირწყლოვანი ანტიგენი A ჯგუფის ბეტა ჰემოლიზური სტრეპტოკოკით გამოწვეულ პროცესებში. ეს ანტისხეულები იწვევს გულის  სარქვლოვან დაზიანებებს რევმატიული კარდიტის დროს.

N-აცეტილ-ბეტა-D-გლუკოზამინის მიმართ წარმოქმნილი ანტისხეულების სხვადასხვა ქვეჯგუფები კორელაციაშია (შესაბამისობაშია) მწვავე რევმატიული ცხელების მიმდინარეობასთან.

სიდენჰამის (რევმატიული) ქორეის დროს, წარმოქმნილი ანტისხეულები უკაბშირდება ნერვული უჯრედების მემბრანულ ცილებს – ლისოგანგლიოსიდებს, რაც იწვევს სასიგნალო კასკადური პროცესის ინიცირებას. აღნიშნული ანტისხეულების სამიზნეს ასევე წარმოადგენს უჯრედშიდა ცილა ტუბულინი, რომელთან ურთიერთქმედებაც იწვევს რევმატიული ქორეის  პათოგენეზური პროცესების გააქტივებას.

მიზეზები

რევმატიული (სიდენჰამის) ქორეა 5-15 წლის ასაკის ბავშვებში ვითარდება. მას  წინ უძღვის ანგინა, რევმატიული ცხელება ან სხვა სტრეპტოკოკური ანთებითი პროცესი, რომელიც იწვევს ანომალურ იმუნურ პასუხს და ისეთი ანტისხეულების განვიტარებას, რომ;ლებიც აზიანებს ნერვულ უჯრედებს (თავის ტვინის ბაზალური განგლიების).  დაავადება საკმაოდ იშვიათია განვითარებულ ქვეყნებში, სადაც დროულად ხდება სტრეპტოკოკური პროცესების მკურნალობა ანტიბიოტიკებით. დაავადების სიხშირე მეტია გოგონებში. რევმატიული ქორეა პრაქტიკულად არ ვითარდება 5 წლამდე ბავშვებში და ზრდასრულებში.

სიმპტომები

ბავშვებს, რომელთაც სტრეპტოკოკური ინფექციის გადატანის შემდგომ რევმატიული ქორეა განუვითარდათ, მეტი რისკი აქვთ პედიატრიული აუტოიმუნური დარღვევების განვითარების, რომელთა გამოვლინებებია:

• ქცევითი და ყურადღების დარღვევები
• ობსესიები და კომპულსიები
• ტიკები

სტრეპტოკოკურ ინფექციაზე განვითარებულმა იმუნურმა პასუხმა – ანტისხეულებმა, შესაძლოა ისეთი დაზიანებები გამოიწვიოს, როგორიცაა:

ართრიტი

ენდოკარდიტი

გულის სარქვლოვანი უკმარისობა

• უნებლიე სწრაფი ასინქრონული მოძრაობები კიდურებსა და სახის კუნთებში, რაც მოუსვენრობის შთაბეჭდილებას ტოვებს
• შებოჭილობა
• ხელის მოჭიდების სირთულეები
• სახის კუნთების შეკუმშვები
• ბორძიკი ან დაცემა სიარულისას
• გაურკვეველი, არამკაფიო მეტყველებa
• ვოკალური „აფეთქებები“
• შფოთვა
• კონცენტრაციის უნარის დაქვეითება

რევმატიული ქორეის სიმპტომები, მწვავე სტრეპტოკოკური ინფექციის დასრულებიდან მინიმუმ 6 თვეში ვითარდება.

დიაგნოსტიკა

დაავადების დიაგნოსტიკისას მნიშვნელოვანია ანამნეზური მონაცემების შეგროვება გადატანილი სტრეპტოკოკური ინფექციის შესახებ. სტრეპტოკოკის საწინააღმდეგო ანტისხეულების გამოვლენა ადასტურებს დიაგნოზს.

ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა მოიცავს შემდეგ კვლევებს:

• სისხლის საერთო ანალიზი
• ერითროციტების დალექვის სიჩქარის განსაზღვრა
• რევმატოიდული ფაქტორი
• ანტისხეულები ციტრულინირებული პეპტიდის მიმართ – ანტი-CCP
• ვიმენტინის საწინააღმდეგო ანტისხეულები
• C-რეაქტიული ცილა
• ანტინუკლეარული ანტისხეულები ANA

გარდა ამისა, მნიშვნელოვანია გულის ულტრაბგერითი გამოკვლევა სარქვლოვანი დაზიანების და ენდოკარდიტის  სკრინინგისათვის.

მკურნალობა

მკურნალობა დამოკიდებულია დაავადების მიმდინარეობის სიმძიმეზე. მსუბუქი ფორმები შესაძლოა არც საჭიროებდეს მედიკამენტურ ჩარევას.

ქორეის საშუალო სიმძიმის და მძიმე გამოვლინებებისას აუცილებელია მედიკამენტოზური მკურნალობა:

სტეროიდოთერაპია – საჭირო ხდება ანტისხეულების რაოდენობის და მათი დამაზიანებელი ეფექტების  შესამცირებლად.

ანტიკონვულსანტები – ხელხ უწყობს ნერვული იმპულსური ნაკადების სტაბილიზებას (ვალპროის მჟავა, კარბამაზეპინი).

ანტიფსიქოზური (ნეიროლეფსიური)  მედიკამენტები – ტიკების და უნებლიე კუნთური განტვირთვების შესამცირებლად (არჩევის პრეპარატია ჰალოპერიდოლი).

დოფამინის საწინააღმდგო პრეპარატები – უნებლიე მოძრაობების შესამცირებლად (ტეტრაბენაზინი).

პრევენცია

სტრეპტოკოკური პროცესების დროული მკურნალობა ამცირებს რევმატიული ქორეის განვითარების რისკს.

სიდენჰამის (რევმტიული) ქორეის განვითარებისას, გახანგრძლივებული ანტიბიოტიკოთერაპია ახდენს გულის სარქვლოვანი დაავადებსა და ენდოკარდიტის პრევენციას.

პროგნოზი

შემთხვევათა უმეტესობაში ქორეის დაწყებიდან 3-6 თვეში დგება გამოჯანმრთელება.  იშვიათად მდგომარეობა შესაძლოა გახანგრძლივდეს 2 წლამდე.

სიმპტომების განახლება შესაძლებელია მოგვიანებით ზრდასრულობაში – ორსულობის, კონტრაცეპტივების იღების, ესტროგენოთერაპიის  და სხვა მდგომარეობის ფონზე.

რევმატოიდული ართრიტი 

რევმატოლოგიური და ძვალ-კუნთოვანი დაავადებების დიაგნოსტიკისა და  მონიტორინგისთვის, “სინევო” გთავაზობთ:

ჯანმრთელობაზე ზრუნვა იწყება ზუსტი ანალიზებიდან

რესურსები

https://www.eular.org/world-arthritis-day-general-information

n.manjaparashvili@synevo.ge