ორგანული მჟავები შარდში

ზოგადი ინფორმაცია

ორგანული მჟავები შარდში

ლაბორატორიული კვლევაა, რომელიც ორგანიზმში მიმდინარე მეტაბოლური პროცესების შეფასების საშუალებას იძლევა. ტესტი გამოიყენება სხვადასხვა თანდაყოლილი მეტაბოლური დარღვევის, მიტოქონდრიული დაავადებებისა და ორგანული აციდურიების დიაგნოსტიკაში. კვლევა განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ბავშვებში განვითარების შეფერხების, კრუნჩხვების, განმეორებითი ღებინების, ჰიპოგლიკემიისა და უცნობი წარმოშობის მეტაბოლური დარღვევების შეფასებისას.

ორგანული მჟავები ნივთიერებებია, რომლებიც წარმოადგენს უჯრედული ორგანული კომპონენტების –  ამინომჟავების, ლიპიდების, ნახშირწყლების, ნუკლეინის მჟავების, სტეროიდების – მეტაბოლიზმის შუალედურ პროდუქტებს.

ორგანული აციდურიების გენეტიკური მეტაბოლური დაავადებების ჯგუფია, რომლებიც ხასიათდება ან პათოლოგიური მეტაბოლიტების წარმოქმნით,  ან ნორმალური მეტაბოლიტების აკუმულირებით ორგანიზმში.

ეს დარღვევები შესაძლოა გამოვლინდეს როგორც  ჩვილობაში, ისე მოგვიანებითაც პერიოდული მეტაბოლური დეკომპენსაციის ეპიზოდების და განვითარების ჩამორჩენის სახით.

ორგანული მჟავები გამოიყოფა შარდით, ამიტომ მათი განსაზღვრა შარდში მეტად ზუსტ პასუხს იძლევა, ვიდრე პლაზმაში.

საკვლევი მასალა – სპონტანური შარდი

ტესტი იკვლევს შარდში შემდეგ ორგანულ მჟავებს და მეტაბოლიტებს

• რძემჟავა (Lactic acid)
• პიროყურძნის მჟავა (Pyruvic acid)
• ოქსალმჟავა (Oxalic acid)
• გლიკოლის მჟავა (Glycolic acid)
• გლიოქსილის მჟავა (Glyoxylic acid)
• გლიცერინის მჟავა (Glyceric acid)
• მანდელის მჟავა (Mandelic acid)
• ფენილძმარმჟავა (Phenylacetic acid)
• ფენილრძემჟავა (Phenyllactic acid)
• ფენილპიროყურძნის მჟავა (Phenylpyruvic acid)
• ოროტის მჟავა (Orotic acid)
• ჰომოგენტიზინის მჟავა (Homogentisic acid)
• მეთილმალონის მჟავა (Methylmalonic acid)
• ოქტანმჟავა (Octanoic acid)
• დიკარბოქსილის მჟავები (Dicarboxylic acids)
• ეთილმალონის მჟავა (Ethylmalonic acid)
• მეთილსუქცინის მჟავა (Methylsuccinic acid)
• გლუტარის მჟავა (Glutaric acid)
• ჰომოვანილის მჟავა (Homovanillic acid, HVA)
• ვანილილმანდელის მჟავა (Vanillylmandelic acid, VMA)
• პიროგლუტამის მჟავა (5-ოქსოპროლინი) (Pyroglutamic acid, 5-oxoproline)
• მევალონის მჟავა (Mevalonic acid)
• მალონის მჟავა (Malonic acid)
• ადიპინის მჟავა (Adipic acid)
• სუბერის მჟავა (Suberic acid)
• სებასის მჟავა (Sebacic acid)
• ფუმარის მჟავა (Fumaric acid)
• 2-ჰიდროქსიგლუტარის მჟავა (2-Hydroxyglutaric acid)
• 3-მეთილგლუტაკონის მჟავა (3-Methylglutaconic acid)
• 3-ჰიდროქსი-3-მეთილგლუტარის მჟავა (3-Hydroxy-3-methylglutaric acid)
• 3-მეთილგლუტარის მჟავა (3-Methylglutaric acid)
• 3-მეთილკროტონილგლიცინი (3-Methylcrotonylglycine)
• მეთილლიმონმჟავა (Methylcitric acid)
• 4-ჰიდროქსიფენილრძემჟავა (4-Hydroxyphenyllactic acid)
• 4-ჰიდროქსიფენილპიროყურძნის მჟავა (4-Hydroxyphenylpyruvic acid)
• 4-ჰიდროქსიფენილძმარმჟავა (4-Hydroxyphenylacetic acid)
• 3-ჰიდროქსიპროპიონის მჟავა (3-Hydroxypropionic acid)
• 2-მეთილ-3-ჰიდროქსიბუტირის მჟავა (2-Methyl-3-hydroxybutyric acid)
• 2-მეთილაცეტოძმარმჟავა (2-Methylacetoacetic acid)
• იზოვალერილგლიცინი (Isovalerylglycine)
• 3-ჰიდროქსიიზოვალერის მჟავა (3-Hydroxyisovaleric acid)
• 2-ჰიდროქსი-3-მეთილვალერის მჟავა (2-Hydroxy-3-methylvaleric acid)
• 2-ჰიდროქსიიზოვალერის მჟავა (2-Hydroxyisovaleric acid)
• α-კეტოიზოკაპრონის მჟავა (α-Ketoisocaproic acid)
• α-კეტოიზოვალერის მჟავა (α-Ketoisovaleric acid)
• α-კეტოგლუტარის მჟავა (α-Ketoglutaric acid)
• სუქცინილაცეტონი (Succinylacetone)
• ჰოკინსინი (Hawkinsin)
• პროპიონილგლიცინი (Propionylglycine)
• ტიგლილგლიცინი (Tiglylglycine)
• 2-მეთილბუტირილგლიცინი (2-Methylbutyrylglycine)
• ეთილჰიდრაკრილატი (Ethylhydracrylate)
• იზობუტირილგლიცინი (Isobutyrylglycine)
• 3-ჰიდროქსიიზობუტირის მჟავა (3-Hydroxyisobutyric acid)
• N-აცეტილასპარტატის მჟავა (N-Acetylaspartic acid)
• 3-ჰიდროქსიგლუტარის მჟავა (3-Hydroxyglutaric acid)
• პიროლ-2-კარბოქსიგლიცინი (Pyrrole-2-carboxyglycine)
• ურაცილი (Uracil)
• ციკლური ციტრულინი (Cyclic citrulline)
• N-აცილამინომჟავები (N-Acyl amino acids)
• ჰექსანოილგლიცინი (Hexanoylglycine)
• სუბერილგლიცინი (Suberylglycine)
• 3-ჰიდროქსიდიკარბოქსილის მჟავები (3-Hydroxydicarboxylic acids)
• 3-ჰიდროქსიჰექსენოის მჟავა (3-Hydroxyhexenoic acid)
• 5-ჰიდროქსიჰექსენოის მჟავა (5-Hydroxyhexenoic acid)
• 4-ჰიდროქსი-6-მეთილ-2-პირონი (4-Hydroxy-6-methyl-2-pyrone)
• დიჰიდროქსიჰექსანოის მჟავის ლაქტონი (Dihydroxyhexanoic acid lactone)
• ეთილენგლიკოლი (Ethylene glycol)
• თიმინი (Thymine)
• აცეტამინოფენი (Acetaminophen)
• მევალონოლაქტონი (Mevalonolactone)
• γ-ჰიდროქსიბუტირის მჟავა (Gamma-hydroxybutyric acid, GHB)
• GHB-ის ლაქტონი (GHB lactone)
• 2-ჰიდროქსიგლუტარის მჟავის ლაქტონი (2-Hydroxyglutaric acid lactone)
• გლუტარილგლიცინი (Glutarylglycine)