პროტეინ C | აქტივობა

ზოგადი ინფორმაცია

პროტეინი C გლიკოპროტეინია, რომელიც სინთეზდება ღვიძლში (ვიტამინი K მონაწილეობით), ცირკულირებს პლაზმაში და მონაწილეობას იღებს თრომბოზის პრევენციაში. მისი ანტიკოაგულაციური ფუნქცია გამოიხატება V და VIII ფაქტორების ინაქტივაციით. ის ასევე მოქმედებს როგორც პრო-ფიბრინოლიზური (ფიბრინის დამშლელი) აგენტი.

პროტეინი C აქტივირება ხდება თრომბინის მეშვეობით.  აქტივაციის დაჩქარებას განაპირობებს თრომბინსა და ენდოთელიური უჯრედების თრომბომოდულინს შორის ურთიერთქმედება.

აქტივირებული პროტეინი C  შლის გააქტივებულ  V და VIII ფაქტორებს, პროტეოლიზური გახლეჩის გზით, რითაც ამცირებს პლაზმის კოაგულაციურ აქტივობას. კოაგულაციის ფაქტორების ინაქტივაციისათვის აუცილებელია კოფაქტორის – პროტეინ S-ის არსებობა, ისევე როგორც უჯრედის მემბრანის ზედაპირზე კალციუმის და ფოსფოლიპიდების. აქტივირებული პროტეინ C განეიტრალება  ხდება ალფა-2-ანტიპლაზმინის და ალფა-2-მაკროგლობულინის მეშვეობით.

პროტეინ C დეფიციტი თანდაყოლილი, ან შეძენილი ხასიათისაა. თანდაყოლილი დეფიციტის შემთხვევაში კლინიკური გამოვლინებების სიმძიმე დამოკიდებულია გენის ალელების ჰომოზიგოტურ ან ჰეტეროზიგოტურ სტატუსზე.

ჰეტეროზიგოტურ ინდივიდებში აღინიშნება ღრმა ვენური თრომბოზი, ფილტვის ემბოლიით, ან მის გარეშე ახალგაზრდა ასაკში.

ჰომოზიგოტურ შემთხვევებში ვლინდება მასობრივი თრომბოზი დაბადებისთანავე, რაც ახალშობილთა პურპურის და ლეტალური გამოსავლის მიზეზი ხდება.

პროტეინი  С  შეძენილი დეფიციტი ვლინდება ღვიძლის დაავადებების, დისემინირებული სისხლძარღვთაშიდა შედედების სინდრომის, ინსულინ-დამოკიდებული შაქრიანი დიაბეტის, ესენციური ჰიპერტენზიის, ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის, ავთვისებიანი პროცესების და პერორული ანტიკოაგულანტებით ან L-ასპარაგინაზით მკურნალობის დროს.

როდის ტარდება კვლევა?

• აუხსნელი თრომბოემბოლიური გართულებების სადიაგნოსტიკოდ, განსაკუთრებით 50 წლის ასაკის ზემოთ პაციენტებში, თრომბოზის მოვლენების ოჯახური ანამნეზით.
• ორალური კონტრაცეპციის დანიშვნამდე, თრომბოზული ეპიზოდების, ან თრომბოზის ოჯახური ანამნეზის მქონე პაციენტებში.

პაციენტის მომზადება

კვლევა ტარდება უზმოდ. ორალური ანტიკოაგულანტების მიღება უნდა შეწყდეს კვლევის ჩატარებამდე 2 კვირით ადრე.

საკვლევი მასალა – ვენური სისხლი

პროტეინი C რეფერენტული საზღვრები

70-140%

შედეგების ინტერპრეტაცია

პროტეინი C აქტივობის დაქვეითება დაკავშირებული ა შემდეგ მდგომარეობებთან:

• ახალშობილობის პერიოდის მძიმე თრომბოზული ეპიზოდი
• ვენური თრომბოზის გაზრდილი რისკი
• ვარფარინ-ინდუცირებული კანის ნეკროზი (დამახასიათებელია პროტეინი C დეფიციტის ჰეტეროზიგოტური ფორმისთვის, ვარფარინით მკურნალობის დასაწყისში)
• თრომბოფლებიტი და ფილტვის თრომბოზი, განსაკუთრებით ახალგაზრდებში.

პროტეინი C ჰეტეროზიგოტურ ინდივიდებში თრომბოზის განვითარების რისკი დაახლოებით 7-ჯერ მეტია, ზოგად პოპულაციასთან შედარებით.

ჰომოზიგოტურ ინდივიდებში პროტეინი C აქტივობა პრაქტიკულად ვერ დგინდება.

პროტეინი C დეფიციტს ახასიათებს ინსულტისა და მიოკარდიუმის ინფარქტის განვითარება ახალგაზრდა ასაკში.

პროტეინი C დეფიციტთან ასოცირებულია ასევე ორსულობის შეწყვეტა 28 კვირის ზემოთ გესტაციურ ვადაზე.

საყურადღებო ინფორმაცია

პროტეინი C აქტივობა დაბალია ახალშობილებში

ორსულობა, ორალური კონტრაცეფცია და პოსტოპერაციული მდგომარეობა ასევე ასოცირებულია პროტეინი C აქტივობის დაქვეითებასთან.

ანტიკოაგულაციური თერაპიის გავლენა პროტეინი C აქტივობის  განსაზღვრაზე

• არაფრაქციული ჰეპარინი არ ახდენს გავლენას ქრომოგენური მეთოდით პროტეინი C განსაზღვრაზე, თუმცა, რადგან ეს პრეპარატი ინიშნება მწვავე მდგომარეობებში, კვლევა მკურნალობის ფონზე არ არის რეკომენდებული
• დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინი გავლენას არ არდენს კვლევაზე, თუმცა რეკომენდებულია საკვლევი ნიმუშის აღება მედიკამენტის ბოლო დოზის მიღებიდან 12 საათში.
• ორალური ანტიკოაგულანტები ამცირებს პროტეინი C აქტივობას, შესაბამისად, მედიკამენტის მიღება უნდა შეწყდეს ნიმიშის აღებამდე 2 კვირის განმავლობაში.
• აქტივირებული ფაქტორი X პირდაპირი ინჰიბიტორები გავლენას არ ახდენს ქრომოგენური მეთოდით განსაზღვრისას პროტეინი C აქტივობაზე.