
ტექნიკური სამუშაოების გამო საიტი დროებით გათიშულია. ბოდიშს გიხდით შექმნილი უხერხულობისთვის.
The site is temporarily down due to maintenance. Sorry for the inconvenience.
ხარისხი & სიზუსტე
გამოცდილება
უახლესი ტექნოლოგიები
სისწრაფე &
სანდოობა
₾140.00
არის პორფირინების წინამორბედი, რომლის სინთეზი მიმდინარეობს ციტოზოლში. პორფობილინოგენი წარმოიქმნება 2 მოლეკულა ამინოლევულენის მჟავის და მისი გარდამქმნელი ფერმენტის – ამინოლევულენის მჟავის დეჰიდრატაზის მონაწილეობით. წარმოქმნილი პორფობილინოგენი შემდგომ გარდაიქმნება პორფირინებად.
პორფირიები გენეტიკური დარღვევებია, რომლის დროსაც აღინიშნება ჰემის სინთეზის დეფექტი და მისი წინამორბედი ნივთიერებების – ამინოლევულენის მჯავისა და პორფობილინოგენის დაგროვება ორგანიზმში. სწორედ ეს დაგროვილი წინამორბედი ნივთიერებები განაპირობებს კლინიკურ სურათს პორფირიების დროს: მუცლის ტკივილს და ნეიროფსიქიატრიულ სიმპტომებს. შარდში პორფობილინოგენის და ამინოლევულენის მჟავის კონცენტრაციის მომატება მწვავე პერიოდული პორფირიის დამახასიათებელია.
მნიშვნელოვანია, რომ პორფობილინოგენის კონცენტრაციის გაზომვა უნდა მოხდეს მწვავე მდგომარეობაში, როდესაც გამოხატულია მუცლის ტკივილი, ტაქიკარდია (გულის რითმის აჩქარება), გულისრევა, ღებინება, ნევროლოგიური სიმპტომები და სხვა გამოვლინებები
შარდში პორფობილინოგენის განსაზღვრა გამოიყენება შემდეგი მდგომარეობების სადიაგნოსტიკოდ:
მწვავე მემკვიდრული პორფირიის დროს აღინიშნება შარდის პორფობილინოგენის კონცენტრაციის მკვეთრი მატება
მწვავე პერიოდული პორფირიის დროს მნიშვნელოვანი მაჩვენებელია – პორფობილინოგენის მკვეთრი მომატება, ამინოლევულენის მჟავის მაჩვენებელთან შედარებით. მდგომარეობის გაუმჯობესების (რემისიის) დროს ეს მაჩვენებლები შედარებით მცირდება, თუმცა არასდროს უბრუნდება ნორმას, კანის მოგვიანებითი პორფირიისა და კოპროპორფირიის შემთხვევებისგან განსხვავებით
პორფობილინოგენის (PBG) კონცენტრაციის მსუბუქი მატება ან ნორმის ზედა ზღვრული მაჩვენებლები ახასიათებს მწვავე ღვიძლისმიერ პორფირიას, კანის მოგვიანებით პორფირიას, ალკოჰოლიზმტან დაკავშირებულ ღვიძლის ციროზს, ანემიებს, ტყვიით მოწამვლას და ამინოლევულენის მჟავის დეჰიდრატაზის დეფიციტით გამოწვეულ პორფირიას.
მწვავე პერიოდული პორფირიის დროს პორფობილინოგენის (PBG) კონცენტრაცია ბევრად აღემატება ამინოლევულენის მჟავის კონცენტრაციას. თუ ამინოლევულენის მჟავის მაჩვენებელიც მკვეთრად მაღალიააუცილებელია გამოირიცხოს ტყვიით მწვავე მოწამვლა, პორფირიის სხვა ტიპი, მემკვიდრეობითი თიროზინემია და სხვა
პორფობილინოგენის მაღალი კონცენტრაციის ცრუ დადებითი შედეგები ხშირად უკავშირდება ფენოთიაზინის ჯგუფის (ანტიფსიქოზური) მედიკამენტების მოხმარებას, ანტიკონვულსანტების, ქლორპორმაზინის, გრიზეოფულვინის, იმიპენემის, ორალური კონტრაცეპტივების და სხვა ჯგუფის მედიკამენტების მიღებას.
მაჩვენებლების დაქვეითებას განაპირობებს: აქტინომიცინები, ასკორბინის მჟავა, ციმეტიდინი, ზოგიერთი ჯგუფის ორალური კონტრაცეპტივი.
პაციენტის მომზადება –სწორი შედეგების მისაღებად სასურველია ნიმუშის შეგროვებამდე 2–4 კვირით ადრე შეწყდეს ნებისმიერი მედიკამენტის მიღება, რომელიც შესაძლოა ზეგავლენას ახდენდეს კვლევის მაჩვენებელზე (ანტიბიოტიკები, სოკოს საწინააღმდეგო პრეპარატები, ანქსიოლიტიკები, ჰორმონული კონტრაცეპტივები და ზოგიერთი ანტიკონვულსანტი)
შეუკვეთეთ ანალიზები ონლაინ
ტესტირების პროცესი
| ტესტის შეძენა | მასალის ჩაბარება |
| შედეგები ონლაინ | ექიმთან კონსულტაცია |
