კაპა & ლამბდა მსუბუქი ჯაჭვები შრატში (თავისუფალი)

ზოგადი ინფორმაცია

მონოკლონური გამოპათია ანუ პარაპროტეინემია, სისხლში მიელომური ცილის, ანუ მონოკლონური გამა გლობულინის სიჭარბეა. გამოპათიების მიზეზი ბოლომდე დადგენილი არ არის. გამოპათიებს  ახასიათებს ანტისხეულების სინთეზში მონაწილე უჯრედების – პლაზმური უჯრდების  უკონტროლო გამრავლება და სტრუქტურული ცილების მსგავსი გამაგლობულინების ჭარბი სინთეზი.

მონოკლონურ გამოპათიებს მიეკუთვნება: მრავლობითი მიელომა, მსუბუქი ჯაჭვების მრავლობითი მიელომა, ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია, არამასეკრეტებელი მიელომა, ნელა მზარდი მრავლობითი მიელომა, გაურკვეველი მნიშვნელობის მონოკლონური გამოპათია, პირველადი სისტემური ამილოიდოზი და მსუბუქი ჯაჭვების დაგროვების დაავადება.

იმუნოგლობულინის მოლეკულები ორი იდენტური მძიმე (α, δ, ε, γ or μ) და მსუბუქი (κ და λ)  ჯაჭვისგან შედგება. თითოეული მსუბუქი ჯაჭვი კოვალენტური ბმით უკავშირდება მძიმე ჯაჭვს. ასევე თითოეული მძიმე ჯაჭვი კოვალენტურ ბმაშია ერთმანეთთან.

ჯანმრთელ ადამიანებში მსუბუქი ჯაჭვების უმეტესობა შეკავშირებულ ფორმაშია. შრატში თავისუფალი კაპა ჯაჭვები ძირითადად მონომერის სახითაა, ხოლო თავისუფალი ლამბდა ჯაჭვები შეკავშირებულია ცილასთან დიმერის სახით, 45კდა მოლეკულური წონით. ეს განაპირობებს განსხვავებულ ფილტრაციას თირკმლის მილაკებში.

როგორც წესი მსუბუქი ჯაჭვები იფილთრება თირკმლის გლომერულებში და რეაბსორბირდება (უკუშეიწოვება) პროქსიმალურ მილაკებში, რის გამოც მათი კონცენტრაცია შარდში ძალიან დაბალია. თუმცა, მონოკლონური მსუბუქი ჯაჭვების გამომუშავება შესაძლოა აღემატებოდეს მისი უკუშეწოვის შესაძლებლობას, თირკმლის მიერ, რის გამოც მსუბუქი ჯაჭვები ჩნდება შარდში.  შარდის მონოკლონური მსუბუქი ჯაჭვების აღმოჩენა მიელომური დაავადების სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმია 1847 წლიდან, როდესაც ეს პროცესი აღწერა ბენს ჯონსმა (Dr. H Bence Jonce).

მონოკლონური გამოპათიის ანუ პლაზმურუჯრედოვანი დარღვევის გამოვლენისთვის აუცილებელია ცილის ელექტრო და იმუნოელექტროფორეზი როგორც შარდში, ისე სისხლის პლაზმაში. თუმცა, მონოკლონური მსუბუქი ჯაჭვების დაავადებას და სხვა პათოლოგიებს, არ ახასიათებთ ხშირად პლაზმის მონოკლონური ცილების დონის მატება

უახლესი კვლევების თანახმად, თავისუფალი მსუბუქი ჯაჭვების გამოვლენა შრატში პაციენტის მდგომარეობის უკეთ მართვის შესაძლებლობას იძლევა, სხვა კვლევებთან შედარებით, კერძოდ:

• მონოკლონური გამოპათიების დიაგნოსტიკაში აქვს მაღალი მგრძნობელობა
• უზრუნველყოფს გამოპათიების პროგრესირების რისკის შეფასებას. M მონოკლონური ცილის ტიპის და ზომის განსაზღვრით შესაძლებელია პაციენტის მიკუთვნება დაბალი ან მარალი რისკის ჯგუფისთვის. კაპა და ლამბდა ჯაჭვების თანაფარდობის პათოლოგიური მაჩვენებელი 2,5-ჯერ ზრდის მიელომების პროგრესირების რისკს.
• შრატის ტესტს მეტი მგრძნობელობა აქვს შარდის ტესტთან შედარებით

როდის ტარდება კვლევა?

• მონოკლონური გამოპათიების დიაგნოსტიკა
• მსუბუქი ჯაჭვების დაავადების მქონე პაციენტების მონიტორინგი

პაციენტის მომზადება: კვლევა ტარდება უზმოდ

რეფერალური ნორმები

კაპა κ თავისუფალი მსუბუქი ჯაჭვები : 3.3-19.4 მგ/ლ

ლამბდა λ თავისუფალი მსუბუქი ჯაწვები : 5.7-26.3 მგ/ლ

კაპა/ლამბდა თანაფარდობა κ:λ – 0.26 -1.65

შედეგების ინტერპრეტაცია

თუ შრატში კაპა κ და ლამბდა λ მსუბუქი ჯაჭვები და მათი თანაფარდობა κ:λ ნორმის ფარგლებშია და ელექტროფორეზი მონოკლონურ კომპონენტს არ აჩვენებს, დიდი ალბათობით მონოკლონური გამოპათიის დიაგნოზი გამორიცხულია

κ:λ თანაფარდობის ცვლილება მიუთითებს მონოკლონურ გამოპათიაზე, თუმცა ქსოვილოვანი ბიოფსია აუცილებელია დიაგნოზის დასადასტურებლად.

მაჩვენებლების მომატება ნორმის ზედა ზღვრამდე შესაძლოა თირკმლის უკმარისობაზე მიუთითებდეს და საჭირო გახდეს თირკმლის ფუნქციური ტესტების ჩატარება.

κ-ტიპის და  λ-ტიპის მსუბუქი ჯაჭვების შემცირება სისხლის შრატში – ძვლის ტვინის ფუნქციის დარღვევაზე მიუთითებს.

κ ან  λ მსუბუქი ჯაჭვების მაჩვენებლის მატება, k:λ თანაფარდობის დარღვევის გარეშეგამოწვეულია შემდეგი მიზეზებით:

• თირკმლის უკმარისობა
• პოლიკლონური მსუბუქი ჯაჭვების ჭარბი სინთეზი – ანტებითი დაავადებების დროს
• სხვადასხვა ტიპის გამოპათიები

κ და  λ მსუბუქი ჯაჭვების მაჩვენებლის მატება, k:λ თანაფარდობის პათოლოგიური მნიშვნელობებით, მიუთიტებს გამოპათიისა და თირკმლის უკმარისობის კომბინაციაზე.

მონოკლონური მსუბუქი ჯაჭვების რაოდენობრივი შეფასება მნიშვნელოვანია გამოპათიების პროგრესირების შესაფასებლად. თავისუფალი მსუბუქი ჯაჭვების რაოდენობრივი ცვლილებები ასახავს მონოკლონური პლაზმური უჯრედების ზომების ცვლილებებს.

სისხლის შრატში და შარდში მონოკლონური ცილების გამოვლენა  როგორც წესი ავთვისებიან პათოლოგიაზე მიუთითებს, თუმცა, მონოკლონური კომპონენტები შეიძლება შეგვხვდეს როგორც ჯანმრთელ პირებში, ისე კეთილთვისებიანი პათოლოგიების დროსაც.

მრავლობითი მიელომით პაციენტთა 99%-ში აღინიშნება მონოკლონური ცილის მატება სისხლში ან შარდში.

ვალდენსტრომის დაავადებას ახასიათებს შრატში IgM მონოკლონური ცილის აუცილებელი არსებობა.

მრავლობითი მიელომით და ვალდენსტრომის დაავადებით პაციენტთა 75%-ს აღენიშნება მონოკლონური მსუბუქი ჯაჭვის – ბენს ჯონსის ცილის არსებობა შარდში.

მრავლობითი მიელომისა და ამილოიდოზის შემთხვევებში  ტიპურია – შარდში თავისუფალი მსუბუქი ჯაჭვებისა და მძიმე ჯაჭვების ფრაგმენტების აღმოჩენა.

პოლიკლონური თავისუფალი მსუბუქი ჯაჭვების მაღალი მაჩვენებელი ახასიათებს ისეთ აუტოიმუნურ დაავადებებს, როგორიცაა სისტემური წითელი მგლურა.

კაპა და ლამბდა მსუბუქი ჯაჭვების კონცენტრაციის მატება შესაძლოა განვითარდეს პოლიკლონური ჰიპერგამაგლობულინემიის ან თირკმლის ფუნქციური უკმარისობის დროს.

ზომიერმა ან გამოხატულმა ლიპემიამ შესაძლოა ხელი შეუშალოს კვლევის ჩატარებას ან გავლენა იქონიოს მაჩვენებლებზე.