ცერულოპლაზმინი | ლაბორატორიული კვლევა

ზოგადი ინფორმაცია

ცერულოპლაზმინი სპილენძის შემცველი ალფა-2 გლობულინია. შრატის საერთო სპილენძის 70% ტრანსპორტირდება ცერულოპლაზმინის მეშვეობით, 7% – მაღალი მოლეკულური წონის მქონე ცილით (ტრანსკუპრეინით), 19% – ალბუმინით და დანარჩენი 2% სხვადასხვა ამინომჟავებით.

ცერულოპლაზმინი სინთეზდება ღვიძლის უჯრედებში, დღეღამეში 6მგ/კგ წონაზე ოდენობთ. სპილენძის ჩართვა ცერულოპლაზმინში, მიმდინარეობს ღვიძლში მისი სინთეზის დროს. სპილენძის ატომები ცერულოპლაზმინს ლურჯ შეფერილობას აძლევს. სპილენძის მიერთების შემდეგ ცერულოპლაზმინის მოლეკულები ტრანსპორტირდება სპილენძის მომხმარებელ ქსოვილებში, სადაც ხდება სპილენძის გამოყოფა და ცილის დაშლა. გამოყოფა ხორციელდება სანაღვლე გზებით.

გარდა სპილენძის გადატანისა, ცერულოპლაზმინი სხვა ფუნქციებსაც ასრულებს:

• ორვალენტიანი Fe ²⁺რკინის დაჟანგვა სამვალენტიან რიკინამდე Fe ³⁺ .
• ანტიოქსიდაციური აქტივობა, რითაც იცავს უჯრედის მემბრანული ლიპოპროტეინებს ჟანგვისგან
• ანთებისსაწინააღმდეგო აქტივობა, შრატის ჰისტამინის ბლოკირების გზით

ცერულოპლაზმინის დაბალი კონცენტრაცია ფიქსირდება ვილსონის დაავადების (ჰეპატოლენტიკულური დეგენერაცია) დროს. ამ დაავადების მექანიზმი მდგომარეობს ცერულოპლაზმინის მოლეკულაში სპილენძის ჩართვის პროცესის დარღვევით და სპილენძის დაგროვებით ღვიძლში და სხვა ქსოვილებში.

ცერულოპლაზმინის დეფიციტის შეძენილ ფორმას განაპირობებს ცილის კარგვით მიდინარე პათოლოგიები და ღვიძლის უკმარისობა.

რადგან ცერულოპლაზმინი მწვავე ფაზის რეაქტანტია, მისი კონცენტრაცია იზრდება მწვავე ან ქრონიკული ანთებითი პროცესების დროს.

როდის ტარდება კვლევა?

• ეჭვი ვილსონის დაავადებაზე ბავშვებში, რომლებსაც არ აღენიშნებათ ღვიძლის ვირუსული დაზიანება
• უცნობი ეტიოლოგიის ნევროლოგიური დარღვევები (მოძრაობის კოორდინაციის)
• ჰიპოქრომული მიკროციტული ანემიები, რომლებიც არ რეაგირებს რკინის შემცველ თერაპიაზე (სპილენძის დეფიციტის გამო)
• ნეიროდეგენერაციული სიმპტომები და შემაერთებელქსოვილოვანი პათოლოგიები ბავშვებში (ეჭვი მენკესის სინდრომზე)

პაციენტის მომზადება: კვლევა ტარდება უზმოდ

საკვლევი მასალა – ვენური სისხლი

რეფერენტული ნორმები

ცერულოპლკაზმინის დონე დამოკიდებულია ასაკზე და სქესზე. ქალებში კონცენტრაცია უფრო მაღალია, ვიდრე მამაკაცებში.

შედეგების ინტერპრეტაცია

ახალშობილებსა და ჩვილებში ცერულოპლაზმინის დონე 50%-ით დაბალია, მოზრდილ ბავშვებთან  შედარებით, შესაბამისად, ვილსონის დაავადების დიაგნოსტიკა ჩვილობაში არ ხდება.

ორსულობისას და ორალური კონტრაცეპტივების მიღებისას იზრდება ცერულოპლაზმინის დონე.

ცერულოპლაზმინის ნორმალური მაჩვენებელი არ გამორიცხავს ვილსონის დაავადების დიაგნოზს. დამატებით პლაზმის და შარდის სპილენძის განსაზღვრა აუცილებელია.

თუთიის პრეპარატებით გადაჭარბებულმა მკურნალობამ შესაძლოა დაარღვიოს ნაწლავიდან სპილენძის შეწოვის პროცესი, რომლის დროსაც განვითარებულ დაავადებებს (ნეიტროპენია, ანემია, ლეიკოპენია) ცერულოპლაზმინის დაბალი დონე ახასიათებს.

ძალიან იშვიატად გამოპათიების დროს, განსაკუთრებით ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემიის დროს (IgM), ცერულოპლაზმინის მაჩვენებლები არაზუსტია.