აპლაზიური ანემია | ის, რაც უნდა ვიცოდეთ

აპლაზიური (აპლასტიური) ანემია სისხლის  იშვიათი და ძალიან სერიოზული პათოლოგიაა. მისი გამომწვევია ძვლის ტვინის დაზიანება, რის გამოც ფერხდება სისხლის ფორმიანი ელემენტების – ერითროციტების, ლეიკოციტების და თრომბოციტების სინთეზი. აპლაზიური ანემიის დიაგნოზისას მაღალია სხვადასხვა ინფექციების, სისხლდენების, გულის დაავადებების და სხვა გართულებების განვითარების რისკი. მკურნალობის გარეშე აპლაზიური ანემია  ღრმა დარღვევებს იწვევს ორგანოთა სისტემებში და ლეტალური შედეგით სრულდება.

აპლასტიური ანემია ვითარდება ყველა ასაკში, თუმცა უფრო ტიპურია 15-25 წლის ასაკის და 60 წელზე ხანდაზმულ ადამიანებში. დაავადების სიხშირეა საშუალოდ  2-7 შემთხვევა მილიონ მოსახლეზე.

სიმპტომები

აპლაზიური ანემიის სიმპტომები უპირატესად ნელა ვითარდება, თუმცა იშვიათ შემთხვევაში შესაძლოა სწრაფად განვიტარდეს კლინიკური სურათი:

• ხშირი და გახანგრძლივებული ვირუსული ინფექციები
• ზოგადი სისუსტე
• მიდრეკილება სისხლდენების და სისხლჩაქცევებისადმი
• კანის სიფერმკრთალე
• თავბრუხვევა
• თავის ტკივილი
• ცხელება

ზოგჯერ აპლაზიური ანემიის სიმპტომები სხვა დაავადების სიმტომებითაა შენიღბული რაც შესაძლოა ყურადღების გარეშე დარჩეს და მდგომარეობა დაამძიმოს.

მიზეზები

დაავადების განვითარების მიზეზები ბოლომდე ნათელი არ არის, თუმცა, ძირითადად ასოცირებულია ძვლის ტვინის აუტოიმუნურ დაზიანებასთან. გარკვეულ გარემოებებში (ზოგიერთი თანდაყოლილი მდგომარეობები, მედიკამენტები, კაბცეროგენური ფაქტორების ზემოქმედება და სხვა) იმუნური სისტემა იწყებს ბრძოლას  ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედების წინააღმდეგ, რაც არღვევს სისხლის უჯრედების წარმოქმნის პროცესს.

დაავადებები, რომლებიც ზრდის აპლაზიური ანემიის რისკს:

• აუტოიმუნური დაავადებები – წითელი მგლურა და სხვა აუტოიმუნური დაავადებები
• ვირუსული ინფექციები, როგორიცაა ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, ციტომეგალოვირუსი, პარვოვირუსი B19 და ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსი
• ღამის პაროქსიზმული ჰემოგლობინურია- შეძენილი პათოლოგია, როდესაც სწრაფად იშლება ერითროციტები
• ორსულობა

მემკვიდრული  დაავადებები

არსებობს მოსაზრება, რომ აპლაზიური ანემიის განვითარება დაკავშირებულია ძვლის ტვინის თანდაყოლილ პათოლოგიებთან. ასეთი მემკვიდრული პათოლოგიებია:

• ფანკონის ანემია
• შვაჩმან-დიამონდის სინდრომი
• თანდაყოლილი დისკერატოზი
• დიამომნდ-ბლაკფანის ანემია
• პირსონის სინდრომი

მედიკამენტები

• აუტოიმუნური მდგომარეობების სამკურნალო საშუალებები
• რადიაცია და ქიმიოთერაპია სიმსივნის მკურნალობისას

ისეთი კანცეროგოენების ხანგრძლივი ზემოქმედება, როგორიცაა დარიშხანი და ბენზოლი, ზრდის აპლაზიური ანემიის (ისევე, როგორც სხვა სიმსივნური პროცესების) განვითარების რისკს.

გართულებები

• ანემია
• ინფექციები
• მომატებული სისხლდენა
• არითმიები და გულის უკმარისობა
• მიელოდისპლაზიური სინდრომი

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზი ემყარება ლაბორატორიული კვლევების მონაცემებს:

• სისხლის საერთო ანალიზი – სისხლის უჯრედების რაოდენობების განსაზღვრით
• პერიფერიული სისხლის ნაცხი – თრომბოციტების მიკროსკოპიით
• რეტიკულოციტები – სისხლის მოუმწიფებელი უჯრედების, რეტიკულოციტების შესწავლა
• ძვლის ტვინის ასპირაციული ბიოფსია – ძვლის ტვინის ქსოვილის შესწავლით

მკურნალობა და მართვა

აპლაზიური ანემიის მკურნალობა დამოკიდებულია დაავადების გამომწვევ მიზეზზე და კლინიკურ მდგომარეობაზე. მაგ: თუ აპლაზიური ანემია განვითარდა სიმსივნის ქიმიოთერაპიის შედეგად, რეოკმენდებულია სიმსივნის მკურნალობის სქემის შეცვლა.

აპლაზიური ანემიის მკურნალობა მოიცავს:

• იმუნოსუპრესიულ თერაპიას აუტოაგრესიული პროცესების დროს. თიმოციტების საწინააღმდეგო გლობულინის ინექცია და ციკლოსპორინები წარმოადგენს იმუნოსუპრესანტებს, რომლებიც აგამოიყენება აპლაზიური ანემიის დროს (ისევე როგორც ორგანოთა ტრანსპლანტაციისას, მოცილების რეაქციის პრევენციისთვის).
• სისხლის ტრანსფუზია – სისხლის ფორმიანი ელემენტების (უჯრედების) მწვავე დეფიციტის დროს. სისხლის გადასხმა არ კურნავს დაავადებას, თუმცა სასიცოცხლოდ მნიშვნელოვანია სისხლის უჯრედების კრიტიკულად დაბალი მაჩვენებლების დროს, სიცოცხლესტან შეუთავსებელი გართულებების ასაცილებლად.
• ანტიბიოტიკები – აპლაზიური ანემიისას იზრდება ბაქტერიული პროცესების განვითარების შესაძლებლობა.
• ალოგენური ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაცია – გადანერგილი ღეროვანი უჯრედები ჩაანაცვლებს ძვლის ტვინის დაზიანებულ ღეროვან უჯრედებს .

მკურნალობის გვერდითი ეფექტები:

• ქსოვილის მოცილების რეაქცია – ალოგენური (უცხო ორგანიზმიდან აღებული) ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციისას
• ინფექციების გაზრდილი რისკი – იმუნოსუპრესიული თერაპიის შემდეგ
• ჰემოქრომატოზი- სისხლის ხშირი გადასხმის შედეგად ჭარბი რკინის დეპონირება სისხლსა და ორგანოებში (განსაკუთრებით ღვიძლში, პანკრეასში, გულში).

პრევენცია

აპლაზიური ანემიის პრევენცია შეუძლებელია.

ღეროვანი უჯრედების წარმატებული ტრანსპლანტაციით შესაძლოა დაავადება განიკურნოს. განკურნაბის ალბათობა მეტია ბავშვებსა და 40 წლამდე ადამიანებში.

სასარგებლო რჩევები

როდესაც აპლაზიური ანემიის დიაგნოზი დგინდება, მნიშვნელოვანია დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის რეკომენდაციები გულდასმით შესრულება. თუმცა, გარდა ამისა გასათვალისწინებელია რამდენიმე რჩევა:

• მოეწიდეთ მაღალი აქტივობის კონტაქტურ საქმიანობას – სისხლდენების და დაზიანებების რიკსი მაღალია, სესაბამისად ზედმეტი ფიზიკური დატვირთვა, სპორტი – გაუმართლებელია.
• დაიცავით თავი ვირუსების და სხვა მიკრობებისგან. იმუნოსუპრესიის პირობებში ნებისმიერი ინფექციური პროცესის გართულებაა მოსალოდნელი.
• დაისვენეთ საკმარისად. დღიურმა აქტივობამ სესაძლოა ძლიერი გამოფიტვა, სისუსტე, სუნთქვის უკმარისობა და გულის რითმის ცვლილებები გამოიწვიოს. ადევატური დასვენება აუცილებელია!
• იკვებეთ ჯანსაღად. ცილებით, ცხიმებით და ნახშირწყლებით დაბალანსებული კვება აუცილებელია ენერგიის უზრუნველყოფისთვის.
• იყავით ფიზიკურად აქტიური. მსუბუქი ვარჯიში დაგეხმარებათ სტრესთან გამკლავებაში.

 ანემიების დიაგნოსტიკისა და მონიტორინგისთვის, ლაბორატორია „სინევო“ გთავაზობთ კვლევებს:

წყარო:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16747-aplastic-anemia

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/aplastic-anemia/symptoms-causes/syc-20355015

n.manjaparashvili@synevo.ge