შოგრენის სინდრომი | ის, რაც უნდა ვიცოდეთ

რას წარმოადგენს შოგრენის სინდრომი?

შოგრენის სინდრომი (Sjogren’s Syndrom) აუტოიმუნური დაავადებაა, რომლის დროსაც ზიანდება ლორწოვანი გარსების ჯირკვლები, რომლებიც უზრუნველყოფენ ამ გარსების ტენიანობის შენარჩუნებას. შოგრენის დაავადების ყველაზე ტიპური სიმპტომია თვალის, პირის ღრუს, ცხვირის ღრუს, საჭმლის მომნელებელი სისტემის, საშოს და სხეულის სხვა ლორწოვანი გარსების ქრონიკული, ანომალური სიმშრალე.

შოგრენის სინდრომის ტიპები

შოგრენის სინდრომი კლასიფიცირდება ორ ძირითად ტიპად:

• პირველადი შოგენის სინდრომი: რომელიც ვითარდება ჯანმრთელობის სხვა პათოლოგიისგან დამოუკიდებლად.
• მეორადი შოგრენის სინდრომის: განვითარებას ან პროვოცირებას სხვა დაავადება/პათოლოგიური მდგომარეობა იწვევს.

რამდენად ხშირია შოგრენის სინდრომი?

შოგრენის სინდრომი შესაძლოა ნებისმიერ ასაკში განვითარდეს, თუმცა უფრო ხშირია 40 წელზე მეტი ასაკის ქალებში. დაავადების ეპიდემიოლოგია სხვადასხვა გეოგრაფიულ არეალში, განსხვავებულია და დამოკიდებულია სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმებზე.

ბოლო პერიოდში ჩატარებული მეტა-ანალიზის საშუალებით, ითვლება რომ შოგრენის სინდრომის სიხშირე წარმოადგენს 0.04%  100 000 მოსახლეზე.

შოგრენის სინდრომის სიმპტომები

შოგრენის სინდრომის ყველაზე ტიპური სიმპტომებია ლორწოვანი გარსების სიმშრალე:

• თვალების სიმშრალე და ქავილი
• პირის ღრუს სიმშრალე (ქსეროსტომია), წყლულები ლორწოვანზე და ნერწყვის გასქელება
• კანის სიმშრალე და გაუხეშება
• ცხვირის ღრუს სიმშრალე და ხშირი სისხლდენები
• ხახის სიმშრალე და ხშირი, სპაზმური ხველა
• საშოს ლორწოვანის სიმსრალე
• კუნთების და სახსრების ტკივილი
• ლიმფური კვანძების შეშუპება და მტკივნეულობა
• საერთო სისუსტე და ადვილად დაღლა
• ყლაპვის გაძნელება (დისფაგია)
• გაბრუების შეგრძნება (კონცენტრაციისა და აზროვნების პროცესების დაქვეითება)
• გემოვნების დაქვეითება
• კბილების დაზიანება (კარიესი) და დაკარგვა
• გამონაყარი კანზე
• ნეიროპათია
• ტკივილი ან წვა საყლაპავის გასწვრივ
• მგრძნობელობის დაქვეითება

რა იწვევს შოგრენის სინდრომს?

შოგრენის სინდრომი აუტოაგრესიული პროცესებით მიმდინარე დაავადებაა. დაავადების განვითარების ზუსტი მიზეზები ბოლომდე დაზუსტებული არაა. პირველადი შოგრენის სინდრომი ყოველგვარი გამომწვევი მიზეზის გარსშე ვიტარდება, ხოლო მეორად შოგრენის სინდრომს სხვადასხვა მაპროვოცირებელი ფაქტორები იწვევს, როგორებიცაა: სხვა აუტოიმუნური დაავადებები, ვირუსული ინფექციები და სხვა.

შოგრენის სინდრომის გამოწვევა შეუძლია შემდეგ ვირუსებს:

• ჰეპატიტი C
• ციტომეგალოვირუსი
• ეპშტეინ-ბარის ვირუსი
• ადამიანის T-ლიმფოტროპული ვირუსი 1
• COVID-19

შოგრენის სინდრომის პროვოცირება შეუძლია ასევე სხვა აუტოიმუნურ დაავადებებსაც, როგორებიცაა:

• რევმატოიდული ართრიტი
• ფსორიაზული ართრიტი
• წითელი მგლურა და სხვა

გენეტიკა და ეპიგენეტიკური ფაქტორები

შოგრენის სინდრომის განვითარების პათოგენეზში გენეტიკურ ფაქტორებს მნიშვნელოვანი როლი ენიჭება. ოჯახური შემთხვევების კვლევამ აჩვენა, რომ შოგრენის სინდრომით დაავადებულთა 1/3-ის ოჯახის წევრებს იგივე, ან სხვა აუტოიმუნური შემაერთებელქსოვილოვანი პათოლოგია აღენიშნებათ. ტყუპებში ბევრად მაღალია შოგრენის სინდრომის განვითარების რისკი, ვიდრე სპორადული შემთხვევებისას.

შოგრენის სინდრომის განვითარებაში ჩართულ პათოგენურ მექანიზმებს შორის განიხილავენ ინტერფერონის რეგულაციის ფაქტორ 5-ის პოლიმორფიზმსაც.

საყოველთაოდ აღიარებულია ასევე ეპიგენეტიკური ფაქტორების როლი აუტოიმუნური დაავადებების განვითარებაში. დნმ-ის მეთილირება, ჰისტონების  და არამაკოდირებელი რნმ-ების მოდიფიკაცია  განაპირობებს გენების ექსპრესიის მოდულირებას და მნიშვნელოვან როლს ასრულებს შოგრენის სინდრომის განვითარებაში.

შოგრენის სინდრომის რისკ-ფაქტორები

შოგრენის სინდრომი შესაძლოა ნებისმიერს განუვითარდეს, თუმცა, ზოგიერთი მდგომარეობიბსას დაავდების განვითარების რისკი იზრდება, ასეთია:

• დაავადების შემთხვევათა 90% ვითარდება ქალებში
• ადამიანებში, სხვა აუტოიმუნური დაავადებებით, მეტია განვიტარების რისკი
• დაავადება უფრო ხშირად ვითარდება 45-დან 55-მდე ასაკის ადამიანებში
• დაავადების განვიტარების რისკი მატულობს, თუ პირველი-მეორე რიგის ბიოლოგიურ ნათესავებშიც აღინიშნება იგივე დიაგნოზი

შოგრენის სინდრომის დიაგნოსტიკა

დაავადების დიაგნოსტიკა ეფუძნება პაციენტის ობიექტური გასინჯვის, ანამნეზურ და ლაბორატორიული კვლევების მონაცემებს.

დაავადების დიაგნოსტიკა ბუნებრივია მოიაცვს დიფერენციალურ დიაგნოსტიკასაც, რათა გამოირიცხოს ან დადასტურდეს  სხვა აუტოიმუნური დაავადებები.

კვლევები როგორც წესი მოიცავს:

• სეროლოგიურ ტესტებს
• თვალის გამოკვლევას
• ოტოლარინგოლოგიულ გამოკვლევას
• შარდის ანალიზს
• ბიოფსიას გულმკერდის რენტგენოგრაფიას

აუტოანტისხეულები

ტიპური სადიაგნოსტიკო კრიტერიუმებია შოგრენის სინდრომის დროს არის:

• ანტინუკლეარული ანტისხეულები (ANA)
• რევმატოიდული ფაქტორი (RF)
• SSA/RO აუტოანტისხეულები
• SSB/LA აუტოანტისხეულები

შოგრენის სინდრომით დაავადებულთა 85%-ში ანტინუკლეარული ანტისხეულები და ასევე რევმატოიდული ფაქტორი პოზიტიურია. ანტინუკლეარული ანტისხეულების ნეგატიური ტიტრის მქონე პაციენტებში ხშირად აღინიშნება SSA/RO (33–74%) და SSB/LA  (23–52%) აუტოანტისხეულები, რომლებიც მთავარი იმუნოლოგიური მარკერებია შოგრენის სინდრომის დიაგნოსტიკაში.

კვლევებით დსტურდება, რომ ამ აუტოანტისხეულების არსებობა ასოცირებულია დაავადების უფრო ადრეულ განვითარებასთან, გახანგრძლივებულ მიმდინარეობასა და დაზიანების სიმძიმესთან.

ENA ანუ ექსტრაქტირებადი ნუკლეარული აუტოანტისხეულები ანტინუკლეარული კვლევის  პოზიტიური  მაჩვენებლის შემდგომი გაგრძელებაა და გამოიყენება შემაერთებელქსოვილოვანი აუტოიმუნური დაავადებების სადიფერენციაციოდ.

ანტი-SS-A  –  ყველაზე ხშირად აღმოჩენადი ENA ანტისხეულია. ასოცირდება სისტემურ წითელ მგლურასთან, მის ქვემწვავე სუბკუტანეურ მიმდინარეობასთან, ახალშობილთა მგლურასთან და ა.შ.

ანტი-SS-B  –  აუტოიმუნური შემაერთებელქსოვილოვანი დაავადებების ტიპური მარკერია. გვხვდება შოგრენის დაავადების, სკლეროდერმიის, მიოზიტის, სისტემური წითელი მგლურას დროს.

ანტი-RNP   –    რიბონუკლეოპროტეინების მიმართ აუტოანტისხეულები. სისტემური წითელი მგლურით დაავადებულთა თიტქმის 45%-ში გვხვდება, თუმცა, ახასიათებს სხვა შემაერთებელქსოვილოვან დაავადებებსაც: შოგრენის სინდრომს, სკლეროდერმიას და პოლიმიოზიტს.

ანტი-SM  –    სმიტის აუტოანტისხეულები წარმოიქმნება ბირთვული მცირე ზომის რიბონუკლეოპროტეინის – სმიტის მიმართ, რომელიც შედგება B, B1,D,E,G ცილოვანი სუბერთეულებისგან. სმიტის აუტოანტისხეულები ტიპურია სისტემური წითელი მგლურასთვის და დაავადებულთა 30%-ში გვხვდება.

ანტი-SCL-70  –    აუტოანტისხეულები გვხვდება სისტემური სკლეროდერმიით დაავადებულთა 20%-ში და ხშირად ცუდ კლინიკურ პროგნოზზე მიუთიტებს.

ანტი-JO-1  –   მიოზიტისთვის დამახასიათებელი აუტოანტისხეულია, რომელიც გვხვდება იდიოპათიური ანთებითი მიოპათიებით პაციენტებში. ეს ანტისხეულები მიმართულია ჰისტიდილ-სატრანსპორტო რნმ-ის სინტეტაზას წინააღმდეგ და აინჰიბირებს, ჰისტიდილის მიმაგრებას სატრანსპორტო რნმ-თან ცილის სინთეზისას.

მასტან ასოცირებულია ხშირად  პოლიმიოზიტის და დერმატომიოზიტის  ფილტვის დაზიანებით მიმდინარე ფორმა. ანტი-JO-1 ანტისხეულების ტიტრი პირაპირ კონტექსტშია დაავადების აქტივობასთან.

დიფერენცირებული დიაგნოსტიკა

თვალის და პირის ღღუს ლორწოვანის დაზიანებით მიმდინარე მთელი რიგი დაავადებები და მდგომარეობები, საჭიროებს შოგრენის სინდრომთან დიფერენცირებულ დიაგნოსტიკას:

• მედიკამენტები – ანტიქოლინერგული მედიკამენტების, სპაზმოლიზური აგენტების, ბეტა-ბლოკერების, ანტიჰისტამინების, დიურეტიკების ოპიოიდების ხანგრძლივი გამოყენება ხშირად ასოცირებულია ლორწოვანი გარსების და კანის სიმშრალესთან. მდგომარეობა კიდევ უფრო მძიმდება, თუ პაციენტს შოგრენის სინდრომი აქვს.
• ასაკი – ნერწყვის,ცრემლის, კუჭ-ნაწლავის სეკრეტების გამოყოფა ბევრად მცირდება ხანდაზმულ ასაკში.
• ნეიროპათია – სხვადასხვა ქრონიკული დაავადების ტანმდევი ნეიროპათიები, აქვეითებს ჯირკვლების მიერ სეკრეტის წარმოქმნას და გამოყოფას (დიაბეტი, პარკინსონის დაავადება, გაფანტული სკლეროზი და სხვა)
• გაუწყლოება – ასევე ასოცირებულია ჯირკვლის მიერ გამოყოფილი სეკრეტის დაქვეითებულ რაოდენობასთან
• რადიოთერაპია – აქვეითებს სანერწყვე და საცრემლე (ასევე სხვა ეგზოკრინული) ჯირკვლის ფუნქციონირებას
• თამბაქოს მოხმარება – აქვეითებს ნერწყვის გამოყოფას და არღვევს მის მჯავა-ტუტოვან ბალანსს
• ალკოჰოლიზმი – აზიანებს პირის ღრუს ლორწოვანს და ნერწყვის გამოყოფას.
• ჰეპატიტი C – იწვევს სანერწყვე ჯირკვლის გადიდებას და ნერწყვის პროდუქციის შემცირებას
• ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსი – ლიმფოციტური ინფილტრაციით, ანტირეტროვირუსული მედიკამენტების გამოყენებით, ხშირად აქვეითებს სანერწყვე ჯირკვლის აქტივობას.
• სტრესი, დეპრესია, შფოთვა – გავლენას ახდენს სიმპათიკურ აქტივობაზე, რაც იწვევს სალივაციის ცვლილებებს.
• ამილოიდოზი – სანერწყვე ჯირკვლების ამილოიდური ინფილტრაცია
• სარკოიდოზი – ქსოვილების გრანულომატოზური ინფილტრაცია შესაძლოა გახდეს ქსეროსტომიის – პირის ღრუს ლორწოვანის დაზიანების მიზეზი.

შოგრენის სინდრომის მკურნალობა

შოგრენის სინდრომით დაავადებულთა დიდი ნაწილი, ცხოვრებას ატარებს სერიოზული გართულებების გარეშე.  შოგრენის სინდრომის მკურნალობა არ არსებობს, თუმცა სიმპტომური საშუალებები ბევრად ამცირებს დაავადების გართულებების რისკს.

იმის მიხედვით, უპირატესად რომელი ჯირკვლის დაზიანებით მიმდინარეობს დაავადება, სხვადასხვა სიმპტომური საშუალებები გამოიყენება:

• თვალის დატენიანება
• ნერწყვის პროდუქციის სტიმულაცია
• პირის ღრუს სავლებები ინფექციისგან დასაცავად
• ვაგინალური დამატენიანებლები
• ჰორმონოთერაპია ანთებითი პროცესების საწინააღმდეგოდ
• ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდები – ტკივილის და ანთების მოსახსნელად
• იმუნოსუპრესანტები აუტოიმუნური პროცესების სამართავად
• ანტირევმატიული მკურნალობა

რა გართულებები აქვს შოგრენის სინდრომს?

• პირისა და თვალის ლორწოვანის ინფექციები
• ღვიძლისა და თირკმლის ფუნქციის დარღვევა
• ლიმფომები
• ფილტვის დაზიანება (რომელიც ხშირად შეცდომით მიიჩნევა პნევმონიად)
• ნევროლოგიური დარღვევები – ნეიროპათიები, თავისა და ზურგის ტვინის დაზიანება

როდის მივმართოთ ექიმს?

ჩამოთვლილი სიმპტომების გამოვლინებისას, ან არსებული სიმპტომების დამძიმება/გამწვავების დროს აუცილებელია მიმართოთ სპეციალისტს, რომელიც წყვეტს შემდგომი დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის საკითხებს.

რა კითხვები დავუსვათ ექიმს?

•  დაავადების რომელი ტიპი მაქვს?
• რა კვლევები დამჭირდება?
• რა მკურნალობას დამინიშნავთ?
• ანალიზების შედეგები განსაზღვრავს მკურნალობას?
• რა ცვლილებებსა და სიმპტომებზე გავამახვილო ყურადღება?

ლაბორატორია „სინევო“ გთავაზობთ შოგრენის სინდრომის დიაგნოსტიკურ ტესტებს და  პანელებს:

რესურსები:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4929-sjogrens-syndrome

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8863725/

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/symptoms-causes/syc-20353216

n.manjaparashvili@synevo.ge