პროტეინ S-ის აქტივობა

ზოგადი ინფორმაცია

პროტეინი S K-ვიტამინ დამოკიდებული გლიკოპროტეინია რომელიც თრომბოციტებშია წარმოდგენილი და სინთეზდება ღვიძლის და ენდოთელიური უჯრედების მიერ.

პროტეინი S მოქმედებს როგორც ნატურალური ანტიკოაგულანტი. ის წარმოადგენს -აქტივირებული პროტეინ C-ს (APC)  კოფაქტორს, რომელიც უზრუნველყოფს Vა და VIIIა შედედების ფაქტორების ინაქტივაციას. გარდა ამისა პროტეინ S-ს გააჩნია აქტივირებული პროტეინ C-სგან დამოუკიდებელი ანტიკოაგულაციური აქტივობა რომელიც ხელს უშლის პროთრომბინის კომპლექსების წარმოქმნას.

პროტეინ S-ის თანდაყოლილი დეფიტი აუტოსომურ-დომინანტური დარღვევაა. ის გვხვდება ღრმა ვენების თრომბოზით დაავადებულთა 2-6%-ში. ამ პაციენტებში გაცილებით მაღალია სპონტანური აბორტის, ორსულობის გართულებების და არტერიული თრომბოზის რისკი.

პროტეინ S-ის დეფიციტის სამი ვარიანტია აღწერილი: პროტეინ S-ის საერთო და თავისუფალი ანტიგენის მაჩვენებლის და პლაზმაში პროტეინ S-ის აქტივობის შესაბამისად.  I და III ვარიანტები უფრო მეტად ტიპურია, ვიდრე II –  პროტეინ S-ის დისფუნქციური დეფიციტი.

პროტეინ S-ის ჰომოზიგოტური დეფიციტი იშვიათია, შესაძლოა გამოვლინდეს სისხლძარღვთაშიდა დისემინირებული შედედებით ახალშობილებში და მისი იზეზია პროტეინ S-ის სრული არარსებობა.

პროტეინ S-ის შეძენილი დეფიციტის ზუსტი მიზეზები დაუდგენელია. შესაძლოა განვითარდეს თრომბოზის ნებისმიერი რისკფაქტორის ფონზე და უფრო ხშირად გვხვდება, ვიდრე თანდაყოლილი ფორმები. პროტეინ S-ის შეძენილი დეფიციტის მიზეზი შესაძლოა იყოს:  K ვიტამინის დეფიციტი, ანტიკოაგულაციური თერაპია, ღვიძლის დაავადება, თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპუარ, ორსულობა, ესტროგენთერაპია, ნეფრიტული სინდრომი, ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია და სხვა.