კოაგულაციის ფაქტორი XIII

ზოგადი ინფორმაცია

კოაგულაციის ფაქტორი XIII ანუ ფიბრინის სტაბილიზაციის ფაქტორი ტეტრამერული მოლეკულაა, რომელიც სინთეზდება ჰეპატოციტებსა და მეგაკარიოციტებში. ის აქტივირდება თრომბინით, კალციუმის იონების არსებობის პირობებში (XIIIa – აქტივირებული ფაქტორი XIII).

ფუნქციური თვალსაზრისით ფაქტორი FXIIIa არის ტრანსგულატმინაზა, რომელიც წარმოქმნის ჯვარედინ კავშირებს ფიბრინის მონომერებს შორის.  ეს ზრდის წარმოქმნილი  თრომბის სტაბილურობას ფიბრინოლიზური აქტივობის მიმართ. ასევე, ფაქტორი XIIIa ხელს უწყობს ფიბრობლასტების პროლიფერაციას და სისხლძარღვის დაზიანებული ენდოთელიუმის აღდგენით პროცესებს. ის აუცილებელია ორსულობის შენარჩუნებისთვის.

ფაქტორი XIII-ის გენეტიკური დეფიციტი აუტოსომურ რეცესიული გზით გადაეცემა და საკმაოდ იშვიათია პოპულაციაში. მე-13 ფაქტორის დეფიციტზე ეჭვი მიგვაქვს მაშინ, როდესაც აქტივირებული ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის დროის (APTT) და თრომბინის დროის  ნორმალური მაჩვენებლების ფონზე ადგილი აქვს გამოხატულ სისხლდენებს.

ჰეტეროგენურ  (პათოლოგიური გენის მხოლოდ 1 ასლის არსებობისას) ინდივიდებს სიმპტომები არ აღენიშნებათ. ჰომოზიგოტურებში (პათოლოგიური გენის 2 ასლის არსებობისს) ყოველთვის ვლინდება სისხლდენის კლინიკური სურათი:

• სისხლჩაქცევები ჭიპის დონეზე
• ექკიმოზები და ჰემორაგიები კანსა და ლორწოვან გარსებში
• ქალასშიდა სისხლჩაქცევა მცირე ტრავმის შედეგადაც კი

სისხლდენა ან სისხლჩაქცევა, როგორც წესი  ტრავმიდან ცოტა მოგვიანებით, 12-36 საათში ვითარდება. ოპერაციისშემდგომი წრილობები როგორც წესი რთულდება სისხლდენებით, ჭრილობის შეხორცების პროცესები ხანგრძლივდება, წარმოიქმნება პათოლოგიური ნაწიბურები. ასეთ პაციენტებში აღწერილია სპონტანური ლეტალური ინტრაცერებრული სისხლჩაქცევებიც.

ჰომოზიგოტურ ინდივიდებში ასევე ხშირია სპონტანური აბორტები ქალებში და უნაყოფობა მამაკაცებში.

ჰემორაგიული პროცესების მკურნალობა მოიცავს FXIII და კრიოპრეციპიტატის კონტროლს. ფაქტორი 13-ის დიდი ნახევარსიცოცხლის პერიოდის წყალობით, პროფილაქტიკური მკურნალობის ჩატარება 2-6 კვირაში შესაძლებელია.

ფაქტორი 13-ის შეძენილი დეფიციტი შესაძლოა განვიტარდეს შემდეგ შემთხვევებში: მრავლობითი მიელომა, ტყვიით ქრონიკული მოწამვლა, ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია, ვასკულიტი, დამწვრობა, ჰენოხის პურპურა (აუტოიმუნური დაავადება), მწვავე ლეიკემია, ჭეშმარიტი პოლიციტემია (სისხლმბადი სისტემის სიმსივნე, რომლის დროსაც ერითროციტები ჭარბად წარმოიქმნება), რადიოთერაპია, ღვიძლის დაავადებები, ნაწლავის ანთებითი დაავადება, თირკმლის დაავადებები, ნეოპლაზმები. ფაქტორი 13-ის მიმართ აუტოანტისხეულების წარმოქმნას სესაძლოა ადგილი ქონდს ისეთი მედიკამენტების მირებისას, როგორებიცაა: ოზონიაზიდი, პენიცილინი, ფენიტოინი.

წინასწარი მომზადება: კვლევა ტარდება უზმოდ.

საკვლევი მასალა: ვენური სისხლი.

რეფერენტული ნორმები:  70-130%