Search
Close this search box.

ტექნიკური სამუშაოების გამო საიტი დროებით გათიშულია. ბოდიშს გიხდით შექმნილი უხერხულობისთვის.

The site is temporarily down due to maintenance. Sorry for the inconvenience.

ლაბორატორიული ტესტები
კოვიდ-19 | პროფილაქტიკური პანელები
კოვიდ-19 | პასპორტი
კოვიდ-19 | ტესტების ჯგუფური პროფილები & ბინაზე მომსახურება
ალერგოლოგია & იმუნოლოგია
ანემიის ტესტები
აუტოიმუნური დარღვევების დიაგნოსტიკა
ბაქტერიოლოგია (ანტიბიოტიკოგრამით*)
განავლის გამოკვლევა
გენეტიკური ტესტები
გულ-სისხლძარღვთა დაავადებები
ვიტამინები
ინფექციური დაავადებები
კარდიალური მარკერები
კლინიკური ბიოქიმია
კოაგულაცია
კოვიდ-19 | PCR და ანტიგენის ტესტები გუდაურში
კოვიდ-19 | ტესტები
კოვიდ-19 | ტესტები გამოძახებით
ლაბორატორიული მომსახურეობა ბინაზე
თერაპიული მედიკამენტების მონიტორინგი
მიკროსკოპია
მოლეკულური ბიოლოგია (პჯრ)
მძიმე მეტალების განსაზღვრა
პარაზიტოლოგია
პრენატალური დიაგნოსტიკა
პროფილური კვლევები
საშვილოსნოს ყელის კიბოს სკრინინგ ტესტები
სიმსივნური მარკერები
სისხლის ბიოქიმია
სპეციფიური ცილები
ფარისებრი ჯირკვლის გამოკვლევა
შარდის ანალიზი
შარდის ბიოქიმია
ჰემატოლოგია
ჰისტოპათოლოგია
ჰორმონები

Read More

ხარისხი & სიზუსტე

გამოცდილება

უახლესი ტექნოლოგიები

სისწრაფე &
სანდოობა

კოაგულაციის ფაქტორი IX

ცნობილი როგორც:ქრისმასის ფაქტორი Christmas Factor, B ანტიჰემოფილური ფაქტორი
SKU: 1396

125.00

საკვლევი მასალა: ენური სისხლი
პასუხის დრო (სამუშაო დღე): 14
ტესტი კეთდება უზმოზე: დიახ
ბინაზე გამოძახების სერვისი: დიახ
ქვეყანა: EU

ზოგადი ინფორმაცია

კოაგულაციის ფაქტორი IX, ანუ ანტიჰემოფილური ფაქტორი B, ანუ ქრისმასის ფაქტორი, გლიკოპროტეინია, რომელიც სინთეზდება ჰეპატოციტებში (ღვიძლის უჯრედებში) K ვიტამინის მონაწილეობით და შედგება ფრაქციისგან: FIX-C და FIX-C Ag.

 

FIX-C პასუხისმგებელია კოაგულაციის აქტივაციაზე და სინთეზდება  X (სასქესო) ქრომოსომაზე განთავსებული გენებით.

FIX-C Ag არააქტიური ცილოვანი ელემენტია, რომელიც ხელს უწყობს კოაგულაციას და ანტიგენური თვისებები გააჩნია.

ფუნქციური თვალსაზრისით ფაქტორი IX წარმოადგენს ფერმენტს, რომელიც ურთიერთქმედებს აქტივირებულ ფაქტორ VIII-თან კალციუმის იონების არსებობისას.  ეს კომპლექსი შემდგომ ააქტივებს ფაქტორ X-ს.

თავის მხრივ IX ფაქტორი აქტივირდება VIIa ქსოვილოვანი ფაქტორის კომპლექსის მიერ, კოაგულაციის დასაწყისში. შემდგომ ეტაპზე IX ფაქტორის კიდევ დამატებითი ოდენობა წარმოიქმნება აქტივირებული XI ფაქტორის (FXIa) მიერ, შემდგომში X ფაქტორისა და თრომბინის წარმოქმნის გააქტივებისთვის.

FIX-C დეფიციტი, ანუ ჰემოფილია B, ანუ ქრისმასის დაავადება X ქრომოსომასთან შეჭიდული რეცესიული გენეტიკური დაავადებაა (მეცხრე ფაქტორის მასინთეზებელი გენები მოთავსებულია სასქესო X ქრომოსომაზე).  აღწერილია ამ გენების არაერთი მუტაცია, რომელთა უმეტესობა წერტილოვანია. დაავადება გადაეცემა მუტაციური გენის მტარებელი  დედიდან ვაჟიშვილს,  X ქრომოსომით.

ასევე აღწერილია FIX გენის  სპონტანური მუტაციის შედეგად განვიტარებული B ჰემოფილიის შემთხვევები.

ორსულებში ფაქტორი IX რაოდენობა უფრო დაბალია ვიდრე სხვა პოპულაციაში, თუმცა ის საკმარისი სისხლდენების პრევენციისთვის.

ქალებს ტერნერის სინდრომით (X0 კარიოტიპით, ანუ 1 სასქესო X ქრომოსომის არარსებობით), შესაძლოა გამოუვლინდეთ ჰემოფილიის კლინიკური სურათი, FIX გენის მტარებლობისას.

 

სიმპტომები

ჰემოფილიის კლინიკური სურათი წარმოდგენილია სისხლდენებით, რომლებიც უხშირესად დაბადებიდან 1 წელიწადში ვლინდება:

  • გარეგანი სისხლდენები სხვადასხვა ორგანოდან, ვითარდება ტრავმიდან რამდენიმე საათში.
  • შინაგანი სისხლდენები, უფრო მძიმედ მიმდინარეობს. ვითარდება სისხლჩაქცევები ქსოვილებში ან ღრუებში (მუცლის ღრუში, პლევრაში, სახსრებში, პერიკარდიუმში, სუბარაქნოიდურ სივრცეებში).

ჰემორაგიული სინდრომის სიმძიმიდან გამომდინარე არსებობს B ჰემოფილიის სამი კლინიკური ფორმა:

მძიმე: სპონტანური ჰემორაგიებით (ფაქტორი IX დონე <1%)

საშუალო: ჰემორაგიები ვითარდება მცირე ტრავმების საპასუხოდაც (ფაქტორი IX დონე 1-5%)

მსუბუქი: სისხლდენა ვიტარდება მხოლოდ მასიური ტრავმის ან ქირურგიული ჩარევის შედეგად (ფაქტორი IX დონე5-25%)

ფაქტორი IX შეძენილი დეფიციტი დაკავშირებულია K ვიტაიმნის დეფიციტთან, ღვიძლის დაავადებეთან, რაც ასევე იწვევს კოაგულაციის ყველა ფაქტორის დონის დაქვეითებას.

ჩანაცვლებით თერაპიაზე მყოფ B ჰემოფილიით  პაციენტებს შემთხვევათა 3%-ში შესაძლოა განუვითარდეთ  ინჰიბიტორები, ანტისხეულების განვითარების გამო.

ფაქტორი IX-ს დეფიციტისას, კოაგულაციურ ტესტებში ვლინდება შემდეგი ცვლილებები: აქტივირებული ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის (APTT) დროის გახანგრძლივება, რაც კორეგირდება ნორმალური პლაზმის შეყვანის შემდეგ. ამავდროულად თრომბინის დრო და სისხლდენის ხანგრძლივობა ნორმის ფარგლებშია.

ფაქტორი IX-ის აქტივობა გამოიხატება პროცენტებში, რომალურ მაჩვენებელთან მიმართებაში. არსებული მაჩვენებელი ადასტურებს B ჰემოფილიის დიაგნოზსაც და განსაზღრავს დაავადების ფორმას (მსუბუქი, საშუალო, მძიმე)

წინასწარი მომზადება: კვლევა ტარდება უზმოდ

საკვლევი მასალა: ვენური სისხლი

 

რეფერენტული ნორმა:  70-130%

დამატებითი ინფორმაცია

ტესტირების პროცესი

ტესტის შეძენა მასალის ჩაბარება

ტესტის შეძენა

მასალის ჩაბარება

შედეგები ონლაინ ექიმთან კონსულტაცია

შედეგები ონლაინ

ექიმთან კონსულტაცია

ლაბორატორიები
Call Now Button