C1 ესთერაზას ინჰიბიტორი/აქტივობა

ზოგადი ინფორმაცია

C1 ესთერაზას ინჰიბიტორი (C1-INH) ძლიერ გლიკოზირებული პოლიმორფული ცილაა, რომელიც სერინის პროტეაზების ინჰიბიტორების ოჯახს განეკუთვნება და სერპინები ეწოდება.

C1 ესთერაზას ინჰიბიტორი (C1-INH) აქტივირებული ფაქტორი XII-ის მთავარი ბლოკატორია. ის ასევე ახორციელებს პლაზმინის, ფაქტორი XI-ის, კალიკრეინის ინაქტივაციას. ასევე კომპლემენტის C1 და  C2 კომპონენტების ერთადერთი ინჰიბიტორია.

გარდა ამისა,, C1 ესთერაზას ინჰიბიტორი (C1-INH) წარმოადგენს ანთების მწვავე რეაქტანტს და მისი წარმოქმნა სტიმულირდება ინტერლეიკინ 6, α-ინტერფერონის და γ-ინტერფერონის მიერ.

C1 ესთერაზას ინჰიბიტორის (C1-INH) დეფიციტი იწვევს ცვლილებებს, რომელიც საბოლოოდ სისხლძარღვების კედლების განვლადობის მომატებას და ანგიოედემის ანუ სისხლძარღვოვანი შეშუპების განვითარებას იწვევს. დეფიციტი შესაძლოა იყოს თანდაყოლილი, ან შეძენილი.

თანდაყოლილი ანგიოედემა აუტოსომურ-დომინანტური დაავადებაა. ხასიათდება C1 ესთერაზას ინჰიბიტორის (C1-INH) სინთეზის დაქვეითებით, ან ანომალური ვარიანტის სინთეზით. დაავადება მიმდინარეობს კანქვეშა და ლორწოვანქვეშა ქსოვილის პერიოდული, განმეორებადი უმტკივნეულო შეშუპებებით. ყველაზე ხშირად ზიანდება სახის, კიდურიების, გენიტალიების, სასუნთქი და საჭმლის მომნელებელი სისტემის ქსოვილები. ნაწლავის ფორმის დროს გამწვავების ეპიზოდი მიმდინარეობს ნაწლავური კოლიკით, ღებინებით, დიარეით. სასულეში შეშუპების ეპიზოდის განვითარება შესაძლოა ობსტრუქციით და  ლეტალური გამოსავლით დასრულდეს.

დაავადების ეპიზოდები თვითლიმიტირდება 2-5 დღეში. შეშუპების ეპიზოდების განვითარების პერიოდულობა, სიხშირე, ხანგრძლივობა და მიმდინარეობის სიმძიმე არაერთგვაროვანია. გამშვები მექანიზმი ბოლომდე არ არის შესწავლილი.

C1 ესთერაზას ინჰიბიტორის (C1-INH)  დეფიციტთან ასოცირებული ანგიოედემის შეძენილი ფორმები უპირატესად გვხვდება ლიმფოპროლიფერაციული, აუტოიმუნური (სისტემური წითელი მგლურა და ეოზინოფილია), ნეოპლაზიური დაავადებების (ანტი-C1-INH ანტისხეულების განვითარებით)  მქონე ხანდაზმულ ადამიანებში.

შეძენილი ანგიოედემის სხვა ფორმებია: ალერგიული, ფსევდოალერგიული და იდიოპათიური ანგიოედემა.

როდის ტარდება კვლევა?

C1 ესთერაზას ინჰიბიტორის (C1-INH) დეფიციტის განსაზღვრა რეკომენდებულია თანდაყოლილი ანგიოედემის დიაგნოსტიკისა და მონიტორინგისათვის.

პაციენტის მომზადება:  წინასწარ მომზადებას არ საჭიროებს.

საკვლევი მასალა: ვენური სისხლი

რეფერენტული საზღვრები: 70-130% 

შედეგების ინტერპრეტაცია:

დაბალი მაჩვენებლის მიღება ​​(<10-35%) ანგიოედემის გენეტიკური ფორმის არსებობაზე მიუთითებს.