ზოლინგერ-ელისონის სინდრომი | ის, რაც უნდა ვიცოდეთ

ზოლინგერ-ელისონის სინდრომის შესახებ პირველად ცნობები გაჩნდა 1955 წელს, როდესაც ოჰაიოს სახელმწიფო უნივერსიტეტის ქირურგებმა რობერტ ზოლინგერმა და ედვინ ელისონმა ერთმანეთისგან აღწერეს დაავადება. ყველა შემთხვევაში აღინიშნებოდა წყლულები მლივი ნაწლავის (წვრილი ნაწლავის დასაწყისი ნაწილი) ლორწოვანში, რომელიც ასოცირებული იყო კუჭის წვენის ჭარბ გამოყოფასთან. საბოლოო აღმოჩენა იყო პანკრეასის თავის სიმსივნე არა ბეტა-უჯრედული), კუჭის წვენის ჰიპერსეკრეციით, მჟავიანობის მომატებით და პეპტიური წყლულებით.

ზოლინგერ-ელისონის სინდრომი იშვიათი მდგომარეობაა როდესაც პანკრეასში (კუჭქვეშა ჯირკვალში) ან 12-გოჯა ნაწლავში  ვითარდება სიმსივნე – გასტრინომა. გასტრინომა ნეიროენდოკრინული სიმსივნეა და ჭარბად გამოიმუშავებს ჰორმონ გასტრინს. ის შეიძლება განვიტარდეს იზოლირებულად, ან სხვა ნეიროენდოკრინულ სიმსივნეებთან ერთად. შემთხვევათა 30%-ში გასტრინომა ავთვისებიანია. დაავადება უფრო ხშირია მამაკაცებში 30-დან 50 წლამდე ასაკში.  შემთხვევატა 25-30%-ში ის ვითარდება   იშვიათი გენეტიკური სინდრომის – მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები ტიპი I –  შემადგენლობაში

მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიები ტიპი I – იშვიათი მდგომარეობაა (1 : 30 000), თანაბარი სიხშირით ვლინდება ქალებსა და მამაკაცებში. ვლინდება სიმსივნე ორ და მეტ ენდოკრინულ ჯირკვალში.  გასტრინომასთან ერთად აღინიშნება  პარათირეოიდული ჯირკვლების, ჰიპოფიზის, ფარისებრი ჯირკვლის, თირკმელზედა ჯირკვლების  სიმსივნეები.

ზოლინგერ-ელისონის სინდრომის მექანიზმი

კუჭი, 12-გოჯა ნაწლავი და პანკრეასი – საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის შემადგენელი ორგანოებია.  კუჭი და პანკრეასი გამოიმუშავებს გასტრინს, რომელიც ააქტივებს კუჭის წვენის და სხვა მომნელებელი ფერმენტების გამომუშავებას.

ფიზიოლოგიურად კუჭის უჯრედები აკონტროლებს გასტრინის გამომუშავებას. ზოლინგერ ელისონის სინდრომის დროს ირღვევა მაკონტროლებელი მექანიზმები, რდაგან წარმოქმნილი სიმსივნე დიდი ოდენობით გამოყოფს გასტრინს. გასტრინის მასიური სეკრეცია ასტიმულირებს პანკრეასის სეკრეციას და ნაწლავების პერისტალტიკას (მოძრაობას), რაც ქრონიკული დიარეის მიზეზი ხდება. მარილმჟავას მაღალი კონცენტრაცია აზიანებს კუჭის კედლებს, ბლოკავს პანკრეასის ფერმენტების გამომუავებას და ხელს უწყობს მწვავე წყლულოვანი პროცესის ჩამოყალიბებას.

 დიაგნოსტიკა

• ზოლინგერ-ელისონის სინდრომის დიაგნოსტიკისას პირველი ნაბიჯია ოჯახური ისტორიის შესწავლა – ტიპი I მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზიების გამოსავლენად. აღნიშნული სინდრომი აუტოსომურ დომინანტური გზით დამემკვიდრდება, ამიტომ შემთხვევატა 90% ოჯახური ხასიათისაა და მხოლოდ 10%-ში გვხვდება de novo მუტაციის შედეგად.
• გასტრინის მაჩვენებლის ზრდა გამაფრთხილებელი ნიშნანია ზოლინგერ-ელისონის სინდრომით პაციენტებში. ჯანმრთელ პაციენტებში გასტრინის მაჩვენებელი უზმოზე არ აღემატება 100 პგ/მლ, ხოლო ზოლინგერ-ელისონის სინდრომის დროს ნორმის ზედა ზღვარს ბევრად აღემატება.
• ბზალური გასტრინემიის მაჩვენებელი ​​>1000 pg/mL ადასტურებს ზოლინგერ-ელისონის სინდრომის დიაგნოზს.

გასტროსკოპიით და ენდოსკოპიური ულტრაბგერით დგინდება ვიზუალური დაზიანებების – წყლულების ან სიმსივნის არსებობა.

მკურნალობა

ზოლინგერ-ელისონის სინდრომის შემთხვევათა უმეტესობაში მკურნალობა ქირურგიულია – სიმსივნის ექსტირპაციით. მასობრივი წყლულოვანი დაზიანების შემთხვევაში შესაძლოა კუჭის ტოტალური რეზექციაც. საშუალო სიმძიმის შემთხვევებში შესაძლოა მედიკამენტური გზით გასტრინის დონის და სიმსივნის ზომების შემცირება.

ზოლინგერ-ელისონის სინდრომის   სადიაგნოსტიკოდ, ლაბორატორია „სინევო“ გთავაზობთ შემდეგ კვლევებს:

ჯანმრთელობაზე ზრუნვა იწყება ზუსტი ანალიზებიდან

რესურსები

https://www.synevo.ro/sindromul-zollinger-ellison-boala-pancreasul/

n.manjaparashvili@synevo.ge