ფონ ვილებრანდის ფაქტორის დამშლელი პროტეაზა – ADAMTS-13

ზოგადი ინფორმაცია

ფონ ვილებრანდის ფაქტორი სისხლის შედედების სისტემის კომპონენტია, რომელიც აინიცირებს სისხლის შედედებას, კერძოდ კი  თრომბოციტების ადჰეზიას (შეწებებას).

ფონ ვილებრანდის დამშლელი პროტეაზა ADAMTS-13  (eng. a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) – მეტალოპროტეაზაა, რომელიც ზღუდავს სისხლის ნაკადში მიკროთრომბებისა და და თრომბოციტების აგრეგატების ჩამოყალიბებას, ვილებრანდის ფაქტორის გახლეჩის გზით.

აღნიშნული პროტეაზის (ფერმენტის) დეფიციტი ვითარდება მისი მაკოდირებელი გენის -ADAMTS-13   დეფიციტის, ან პროტეაზას მოლეკულების მიმართ აუტოანტისხეულების განვითარებით.  გამოწვეული.

ტესტი იკვლევს ADAMTS-13  პროტეაზის (ფერმენტის) აქტივობას – მის  მიერ ვილებრანდის ფაქტორის დაშლის უნარს, ან პროტეაზისადმი ანტისხეულების არსებობას.  თუ ADAMTS-13  პროტეაზის აქტივობა დაქვეითებულია (ADAMTS-13  გენის მუტაციის ან პროტეაზის მიმართ ანტისხეულების განვითარების გამო) აღინიშნება სისხლში ვილებრანდის ფაქტორის დიდი მოლეკულების დაგროვება, რაც იწვევს მცირე კალიბრის სისხლძარღვებში თრომბოციტების აგრეგაციას (შეწებებას) და თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურის ჩამოყალიბებას. ეს კვლევა სწორედ თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურის სადიაგნოსტიკოდ და სხვა დაავადებებისაგან დიფერენცირებისათვის გამოიყენება.

როდის ტარდება კვლევა?

• იდიოპათიური ან გენეტიკური თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურის დიაგნოზზე ეჭვის დროს (კუმბსის ტესტის ნეგატიური მაჩვენებლით)
• თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურის მიმდინარეობის სიმძიმის დასადგენად და მკურნალობის ეფექტურობის შესაფასებლად
• რემისიაში მყოფ პაციენტებში განმეორების რისკის შესაფასებლად
• მიკროანგიოპათიით მიმდინარე სხვა დაავადებებთან დიფერენცირებული დიაგნოსტიკისათვის ( ღვიძლის უკმარისობა, შემაერთებელქსოვილოვანი დაავადებები, ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი, ტრანსპლანტაციის შემდგომი მდგომარეობები, ნეოპლაზმები, აივ-ინფექცია, ორსულობის გართულებები და სხვა)

პაციენტის მომზადება: კვლევის ჩატარება უმჯობესია დაავადების გამწვავების დაწყებამდე, რემისიის ფაზაში.

საკვლევი ნიმუში: ვენური სისხლი.

რეფერენტული საზღვრები

ანტისხეულები: <12 ერთეული/მლ

აქტივობა: 0.40 – 1.30 სე/მლ

ანტიგენი 0.41 – 1.41 სე/მლ

შედეგების ინტერპრეტაცია

ADAMTS-13    აქტივობის შეფასება უზრუნველყოფს თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურის დიაგნოსტირებას დაავადების მწვავე ფაზაში, მაშინ როცა პროტეაზული ანტიგენის განსაზღვრა გვაძლევს ინფორმაციას დაავადების დაავადების სტატუსზე.

იდიოპათიური თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა მწვავე ფაზაში

• ADAMTS-13 პროტეაზის აქტივობის მკვეთრი დაქვეითება, ანტისხეულების მაღალ ტიტრთან ერთად დიდი ალბათობით მიუთითებს დაავადების მწვავე ფაზაზე.
• ანტისხეულების ტიტრის მატება დაავადების ცუდი პროგნოზული მაჩვენებელია
• ADAMTS13 ანტიგენის მაჩვენებელი შესაძლოა მკვეთრად იცვლებოდეს, დაავადების კლინიკურ სურათთან შესაბამისობის გარეშეც.
• ADAMTS13 პროტეაზის მკვეთრი დეფიციტი ხშირად სიკვდილობასთანაა ასოცირებული.

იდიოპათიური თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა რემისიის ფაზაში

დაავადების რემისიის დროს ანტიგენის დონე ბევრად მალე უბრუნდება ნორმას, ვიდრე აქტივობა.

ADAMTS-13  პროტეაზის მუდმივი ან განმეორებითი დეფიციტი რემისიის დროს, მიუთითებს დაავადების გამწვავების მომატებულ რისკზე.

ADAMTS-13  პროტეაზის  აქტივობის ცრუ ნორმული მაჩვენებელი შესაძლებელია დაფიქსირდეს, თუ კვლევა ტარდება უშუალოდ პლაზმაფერეზის ან სისხლის გადასხმის შემდეგ.