პერნიციოზული (B12 დეფიციტური) ანემია | ის, რაც უნდა ვიცოდეთ

იგივე: ბირმერის დაავადება (Biermer’s Disease)

პერნიციოზული ანემია B12 ვიტამინის დეფიციტის შედეგად განვითარებული მდგომარეობაა. მას ხშირად საფუძვლად უდევს აუტოიმუნური პროცესი, რომლის დროსაც ვითარდება აუტოანტისხეულები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ლორწოვანის და ნერვული უჯრედების მიმართ. განვითარებული იმუნური ანთების გამო B12 ვიტამინის ათვისება წვრილი ნაწლავიდან  ფერხდება, რაც საბოლოოდ ანემიის განვითარების მიზეზი ხდება.

B12 ვიტამინის დეფიციტისას ირღვევა ნორმალური ერითროციტების სინთეზის პროცესი რაც აისახება ქსოვილების ჟანგბადით მომარაგებაზე.

B12 ვიტამინის დეფიციტი ხშირად ფოლიუმის დეფიციტთანაა ასოცირებული, რაც მეგალობლასტური ანემიის განვითარებას იწვევს.

მკურნალობის გარეშე პერნიციოზული ანემია სერიოზულ გავლენას ახდენს:

• საჭმლის მომნელებელ სისტემაზე, იწვევს შებერილობას, გულისრევას, წონის კლებას
• ნერვულ სისტემაზე, (კუნთების სისუსტე, დაბუჟება ან მგრძნობელობის დარღვევები კიდურებში, დემენცია)
• გულ-სისხლძარღვთა სისტემაზე (გულის ფრიალი, არითმია)
• ზოგად მდგომარეობაზე (ზოგადიდ სისუსტე და დაღლა)

დაავადების მექანიზმი

B12 ვიტამინის დეფიციტი შესაძლოა განვითარდეს აბსორბციის შინაგანი ფაქტორის დეფიციტის პირობებში. შინაგანი ფაქტორი გლიკოპროტეინია, რომელიც წვრილი ნაწლავის ლორწოვანშია მოთავსებული, უკავშირდება საკვებთან ერთად მიღებულ კობალამინს (B12 ვიტამინს) და ხელს უწყობს მის შეწოვას ნაწლავის კედელში. აუტოანტისხეულები განვითარებული შინაგანი ფაქტორის ან კუჭის პარიეტული უჯრედების მიმართ, ხშირად სხვა აუტოიმუნურ პროცესებთანაა ასოცირებული (მაგ: ჰაშიმოტოს თირეოიდიტი, ადისონის დაავადება, წყლულოვანი კოლიტი, ტიპი I შაქრიანი დიაბეტი. ასევე ნებისმიერი გენეზის გასტრიტი,  ალკოჰოლის ჭარბი მოხმარება, პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორები, ბარიატრიული ქირურგია და სხვა) და არღვევს შეწოვის პროცესებს.

პერნიციოზული ანემიის სიხშირე ზოგადი პოპულაციის 0.1% შეადგენს, ხოლო 60 წლის ასაკს გადაცილებულ პაციენტებში 1.9% აღწევს.

ტერმინი „პერნიციოზული“ (საშიში, დამღუპველი) წარსულიდან იღებს სათავეს, როდესაც ანემია ითვლებოდა სასიკვდილო დაავადებად  მკურნალობის გარეშე ასეთი პაციენტები იღუპებოდნენ.

დღეისათვის, მრავლადაა როგორც სადიაგნოსტიკო, ისე მკურნალობის შესაძლებლობები, რაც ანემისს ამა თუ იმ ფორმის დროულად ამოცნობის და მკურნალობის დაწყების შესაძლებლობას იძლევა.

სიმპტომები

B12 ვიტამინის დეფიციტი ნელა პროგრესირებს ორგანიზმში, შესაბამისად პერნიციოზული ( ან ნებისმიერი) ანემიის სიმპტომები ვითარდება თანდათანობით:

• დიარეა ან შეკრულობა
• გაბრუების შეგრძნება
• მადის დაქვეითება
• კანის სიფერმკრთალე
• სუნთქვის უკმარისობა მცირე ფიზიკურ დატვირთვაზეც
• გულის ფრიალი
• პირის ღრუს ლორწოვანებისა და ენის დაზიანება – სტომატიტები, გლოსიტი.

ხანგრძლივი დროის მანძილზე B12 ან ფოლიუმის მჟავის დეფიციტი იწვევს ნევროლოგიურ დარღვევებს, უნაყოფობას, გულის დაავადებებს, ორსულობის გართულებებს და თანდაყოლილ დეფექტებსაც კი.

დიაგნოსტიკა

პერნიციოზულ ანემიაზე ეჭვის მიტანა შესაძლებელია ადამიანის ანამნეზური  და ობიექტური გასინჯვის მონაცემების საფუძველზე. დიაგნოზის  დადასტურება ხდება ლაბორატორიული კვლევების შედეგებით:

• B12 ვიტამინის განსაზღვრა – ვიტამინის დაბალი მაჩვენებელი ადასტურებს პერნიციოზული ანემიის დიაგნოზს.
• ფოლატი – B12 ვიტამინის დეფიციტი ხშირად ფოლიუმის დეფიციტთანაა ასოცირებული. მეგალობლასტური ანემიისგან დიფირენცირებისთვის აუცილებელია ერთდროულად ორივე მაჩვენებლის კონტროლი.
• სისხლის საერთო ანალიზი (სისხლის ფორმიანი ელემენტების – ერითროციტების, თრომბოციტების და ლეიკოციტების რაოდენობით ანემიის არსებობის შესაზლებლობა დგინდება).
• რეტიკულოციტების რაოდენობრივი განსაზღვრა (ძვლის ტვინის მიერ ერითროციტების წინამორბედი უჯრედების წარმოქმნის უნარს ასახავს)
• ლაქტატდეჰიდროგენაზას განსაზღვრა LDH (მისი მაჩვენებლის მომატება პერნიციოზული ანემიისთვის დამახასიათებელია)
• შრატის ბილირუბინის განსაზღვრა
• მეთილმალონის მჟავის განსაზღვრა (მისი კონცენტრაციის მომატება ადასტურებს B12 დეფიციტურ ანემიას)
• ჰომოცისტეინის განსაზღვრა (მისი მომატებული მაჩვენებელი B12 დეფიციტისათვისაა დამახასიათებელი
• კუჭის პარიეტული უჯრედების ანტისხეულების განსაზღვრა (აუტოიმუნური პროცესის იდენტიფიკაციისათვის) – პერნიციოზული ანემიის შემთხვევათა 90%-ში პარიეტული უჯრედების აუტო ანტისხეულების ტიტრი მომატებულია.
• შინაგანი ფაქტორის ანტისხეულები (მეგალობლასტური ანემია, შრატის B12 ვიტამინის დაბალ მაჩვენებელთან და შინაგანი ფაქტორია აუტოანტისხეულებთან ერთად ადასტურებს პერნიციოზული ანემიის დიაგნოზს). თუმცა, შინაგანი ფაქტორის ანტისხეულების არარსებობა დიაგნოზს არ გამორიცხავს, რადგან შემთხვევათა 50%-ში ისინი საერთოდ არ ვიტარდება.

ასევე საჭიროების შემთხვევაში ტარდება კუჭის და 12-გოჯა ნაწლავის ენდოსკოპიური გამოკვლევა – ლორწოვანი გარსის დეგენერაციულ-ატროფიული პროცესების გამოსავლენად.

დაავადების მკურნალობა და მართვა

რადგანაც დაავადება დაკავშირებულია B12 ვიტამინის შეწოვის დარღვევასთან, მისი მკურნალობა მიცავს ვიტამინის მიწოდებას პერორალური (ტაბლეტირებული) ან პარენტერული ( საინექციო) ფორმით. მკურნალობის ხანგრძლივობას და დოზირებას განსაზღვრავს მკურნალი ექიმი კლინიკურ-ლაბორატორიული მონაცემების საფუძველზე.

მკურნალობის ეფექტურობის შესაფასებლად მნიშვნელოვანია რეგულარული ლაბორატორიული მონიტორინგი.

პროგნოზი

იმის მიხედვით, რა მიზეზი იწვევს B12 ვიტამინის დეფიციტს, შესაძლოა მისიგანკურნება ვერ მოხერხდეს (მაგ აუტოიმუნური დაავადებები), თუმცა B12 ვიტამინის  დეფიციტის შევსება  შემთხვევათა უმეტესობაში, მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს პაციენტის თვითშეგრძნებას და ამცირებს სიმტომებს.

გარდა მედიკამენტური სახით მიღებისა, მნიშვნელოვანია საკვები რაციონის გამდიდრება B12 ვიტამინის შემცველი ბუნებრივი პროდუქტებით, როგორებიცაა: ხორცისა და თევზის პროდუქტები, რძე, კვერცხი, პარკოსნები, მარცვლოვნები და სხვა.

წყარო:

https://www.synevo.ro/anemie-pernicioasa-deficitul-de-vitamina-b12/

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/22377-pernicious-anemia#What%20Causes%20Pernicious%20Anemia?

პერნიციოზული ანემიის დიაგნოსტიკისა და მონიტორინგისთვის, ლაბორატორია „სინევო“ გთავაზობთ კვლევებს:

n.manjaparashvili@synevo.ge