Ингибитор С1-эстеразы / активность

Общая информация

Ингибитор эстеразы C1 (C1-INH) представляет собой высокогликозилированный полиморфный белок, принадлежащий к семейству ингибиторов сериновой протеазы, называемых серпинами.

Ингибитор эстеразы C1 (C1-INH) является основным блокатором активированного фактора XII. Он также инактивирует плазмин, фактор XI, калликреин. Это также единственный ингибитор компонентов комплемента C1 и C2.

Кроме того, ингибитор эстеразы C1 (C1-INH) является реагентом острого воспаления, и его продукция стимулируется интерлейкином 6, α-интерфероном и γ-интерфероном.

Дефицит ингибитора эстеразы С1 (С1-ИНГ) приводит к изменениям, которые в конечном итоге приводят к повышению проницаемости стенок кровеносных сосудов и развитию ангионевротического отека или отека сосудов. Дефицит может быть врожденным или приобретенным.

Врожденный ангионевротический отек является аутосомно-доминантным заболеванием. Характеризуется снижением синтеза ингибитора эстеразы С1 (С1-ИНГ) или синтезом аномального варианта. Заболевание протекает с периодическими, рецидивирующими безболезненными отеками подкожной и подслизистой клетчатки. Чаще всего поражаются ткани лица, конечностей, половых органов, органов дыхания и пищеварения. При кишечной форме эпизод обострения протекает с кишечными коликами, рвотой, поносом. Развитие эпизода отека трахеи может закончиться непроходимостью и летальным исходом.

Эпизоды заболевания проходят самостоятельно через 2-5 дней. Периодичность, частота, продолжительность и выраженность эпизодов отеков неоднородны. Механизм высвобождения до конца не изучен.

Приобретенные формы ангионевротического отека, связанные с дефицитом ингибитора С1-эстеразы (С1-ИНГ), встречаются преимущественно у лиц пожилого возраста при лимфопролиферативных, аутоиммунных (системная красная волчанка и эозинофилия), неопластических заболеваниях (с развитием анти-С1-ИНГ-антител).

Другими формами приобретенного ангионевротического отека являются: аллергический, псевдоаллергический и идиопатический ангионевротический отек.

Когда проводится опрос?

Определение дефицита ингибитора эстеразы C1 (C1-INH) рекомендуется для диагностики и мониторинга врожденного ангионевротического отека.

Подготовка пациента:  Он не требует предварительной подготовки.

Материал для исследования: Венозная кровь

Референтные пределы: 70-130% 

Интерпретация результатов:

Получение низкого показателя (<10-35%) указывает на наличие генетической формы ангионевротического отека.