Сайт временно недоступен в связи с техническим обслуживанием. Приносим извинения за неудобства.
Сайт временно недоступен в связи с техническим обслуживанием. Приносим извинения за неудобства.
Качество и точность
Опыт
Новейшие технологии
Скорость и
Достоверность
₾125.00
фактор свертывания крови VIII (антигемофильный фактор A), неферментативный кофактор, который синтезируется в печени и циркулирует в плазме вместе с фактором Виллебранда. Соотношение молекул фактора 8 и фактора Виллебранда составляет 1:50.
Белок фактора свертывания крови VIII называется антигеном FVIII. Фактор фон Виллебранда регулирует концентрацию фактора VIII в плазме и стабилизирует ее, продлевая период полувыведения до 8-12 часов. Путем расщепления прокофактора FVIII получается активированный фактор VIII, который, в свою очередь, взаимодействует с сериновой протеазой при участии ионов кальция и образует комплекс, аналогичный протромбиназному. Этот комплекс участвует в следующем этапе процесса свертывания крови и является активатором фактора свертывания крови X.
Ген, кодирующий фактор VIII, расположен на длинном плече Х (половой) хромосомы и является одним из крупнейших генов, составляя 0.1% от всей Х-хромосомы.
Гемофилия А, или классическая гемофилия, представляет собой врожденный дефицит фактора VIII. После болезни Виллебранда классическая гемофилия является наиболее частым врожденным геморрагическим заболеванием. (Приблизительно 5000 случай на 1 новорожденных мужского пола).
Гемофилия А — Х-сцепленное рецессивное заболевание. Гемофилия А составляет 85% всех больных гемофилией. Ген фактора VIII может содержать множественные мутации в нуклеотидной последовательности. Наиболее распространенная мутация интрона 22 связана с 45% всех случаев гемофилии. В результате этой мутации синтезируется белок, не обладающий иммунологической и функциональной активностью.
Большинство случаев заболевания встречается у мальчиков, которые получили от матери дефектный ген вместе с Х-хромосомой.
Диагностика гемофилии возможна и пренатально, путем исследования ДНК плода на 11-12 неделе беременности.
30% случаев дефицита фактора VIII обусловлены мутациями de novo (вновь образовавшимися мутациями) без семейного анамнеза.
По тяжести заболевания выделяют три клинические формы гемофилии А:
Клиническая картина заболевания представлена кровотечениями с раннего детства. Гемартроз (внутрисуставное кровотечение) является наиболее частым (до 60%) проявлением заболевания, хотя и не проявляется до тех пор, пока ребенок не начнет ходить.
Повторные внутрисуставные кровотечения приводят к дегенеративным изменениям тканей сустава, ограничению движений и гипотрофии мышц, окружающих сустав.
В местах инъекций развиваются внутримышечные гематомы.В 10% случаев наблюдают кровотечение из пищеварительного тракта.
У пациентов с гемофилией А, находящихся на заместительной терапии, часто развиваются ингибиторы фактора VIII из-за развития аутоантител.
Диагностика заболевания основывается как на клинических, так и на лабораторных данных.
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) ознaчаетельно удлиняется и возвращается к норме при нормальном переливании плазмы. Тогда как протромбиновое время и время кровотечения находятся в пределах нормы.
предварительная подготовка – Исследование проводится натощак.
Материал исследования – венозная кровь.
Как мы уже упоминали, тяжесть течения заболевания зависит от степени дефицита фактора 8.
фактор у пациентов с болезнью фон Виллебранда VIIIЭтот уровень обычно низкий, поскольку фактор Виллебранда является «носителем» фактора 8 в плазме.
Сочетание дефицита фактора 8 и фактора Виллебранда описано в нескольких десятках семей в странах Средиземноморья.
Увеличение фактора VIII наблюдается при рождении и во время беременности. Фактор VIII является реагентом острой фазы, уровень которого повышается во время острого стресса, воспаления и послеоперационного периода.
Увеличение показателей фактора VIII наблюдается также под воздействием некоторых лекарственных препаратов, таких как: адреналин, десмопрессин, эстрогены, другие гормоны. Также при заболеваниях: гемолитических анемиях, тромбозе глубоких вен, инфаркте миокарда, диабете, заболеваниях печени и почек, лейкемии и карциномах.
Процесс тестирования
Купить тест |
Подача материала |
Результаты онлайн |
Проконсультируйтесь с врачом |
Более 1000 рутинных и комплексных/специфических диагностических исследований по всем основным направлениям клинической патологии.
48 лабораторных центров в 25 городах Грузии: Тбилиси, Рустави, Кутаиси, Батуми, Марнеули, Телави, Зугдиди, Зестафон, Гори, Кобулети, Ахалцихе, Хашури, Сартичала, Казбеги, Боржоми, Самтредиа, Гурджаани, Лагодехи, Ахмета, Озургети, Поти , Чиатура, Душети, Карели, Новый Гудаури.
Используйте веб-платформу Synevo для просмотра результатов из любого места и в любое время.
Используйте веб-платформу Synevo для просмотра результатов из любого места и в любое время
С понедельника по субботу вы можете воспользоваться услугами лаборатории дома.
☎️ Горячая линия: 239 38 33 или 239 40 65
577293008 (9:00-დან 17:00-მდე)
30 лабораторных центров в 11 городах Грузии: Тбилиси, Кутаиси, Батуми, Кобулети, Зугдиди, Зестафони, Рустави, Марнеули, Ахалцихе, Телави, Гори.
Более 3000 рутинных и сложных / специфических диагностических тестов по всем основным направлениям клинической патологии.
«Синево» - Предоставляет широкий спектр диагностических услуг в Грузии, предлагая более 1,000 стандартных и специальных диагностических тестов во всех основных областях клинической патологии. К концу 2023 года сеть «Синево Грузия» будет включать 3 клинические лаборатории и 47 отделения для забора крови, которые проведут более 300,000 XNUMX тестов.
Контакты
Адрес: ул. Цинандали N9 (Территория первой клинической больницы)
2021 – 2023 © Синево. все права защищены