Страна: ЕС
Лаборатории❯
Сайт временно недоступен в связи с техническим обслуживанием. Приносим извинения за неудобства.
Сайт временно недоступен в связи с техническим обслуживанием. Приносим извинения за неудобства.
Сайт временно недоступен в связи с техническим обслуживанием. Приносим извинения за неудобства.
Сайт временно недоступен в связи с техническим обслуживанием. Приносим извинения за неудобства.
Качество и точность
Опыт
Новейшие технологии
Скорость и
Достоверность
₾125.00
Материал исследования: ректальная кровь.
Продолжительность (рабочий день): 14
Тест делается натощак: Да
Услуга вызова на дом: ДаФактор свертывания крови IX (рождественский фактор) Это белок плазмы, который участвует в В процессе свертывания кровиЕго дефицит вызывает Гемофилия ВЭто наследственное нарушение свертываемости крови.
Антигемофильный фактор B, или фактор Кристмаса, представляет собой гликопротеин, синтезируемый в гепатоцитах (клетках печени) с участием витамина К и состоящий из фракций: IX-C и IX-C Ag.
FIX-C отвечает за активацию свертывания крови и синтезируется генами, расположенными на Х (половой) хромосоме.
FIX-C Ag — неактивный белковый элемент, способствующий свертыванию крови и обладающий антигенными свойствами.
Функционально фактор IX представляет собой фермент, который взаимодействует с активированным фактором VIII в присутствии ионов кальция. Затем этот комплекс активирует фактор X.
В свою очередь, фактор IX активируется комплексом тканевого фактора VIIa в начале коагуляции. На более позднем этапе активированным фактором XI (FXIa) вырабатывается дополнительное количество фактора IX для последующей активации фактора X и образования тромбина.
Дефицит FIX-C, то есть гемофилия В, то есть болезнь Кристмаса, представляет собой рецессивное генетическое заболевание, сцепленное с Х-хромосомой (гены, синтезирующие девятый фактор, расположены на половой Х-хромосоме). Описан ряд мутаций этих генов, большинство из которых являются точечными. Заболевание передается от матери-носителя мутировавшего гена сыну на Х-хромосоме.
Описаны также случаи гемофилии В, вызванной спонтанной мутацией гена FIX.
Клиническая картина гемофилии представлена кровотечением, которое чаще всего появляется в течение 1 года после рождения:
В зависимости от выраженности геморрагического синдрома выделяют три клинические формы гемофилии В:
Тяжелый: со спонтанными кровоизлияниями (уровень фактора IX <1%)
средний: Кровоизлияния развиваются в ответ на легкие травмы (уровень фактора IX 1-5%).
легкий: Кровотечение возникает только в результате массивной травмы или хирургического вмешательства (уровень фактора IX 5–25%).
Приобретенный дефицит фактора IX связан с дефицитом витамина К, заболеваниями печени, что также вызывает снижение уровня всех факторов свертывания крови.
У пациентов с гемофилией В, находящихся на заместительной терапии, в 3% случаев могут развиваться ингибиторы из-за выработки антител.
При дефиците фактора IX коагуляционные тесты показывают следующие изменения: удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), которое корректируется после введения нормальной плазмы. При этом тромбиновое время и время кровотечения находятся в пределах нормы.
Активность фактора IX выражается в процентах от нормального значения. Текущий показатель подтверждает диагноз гемофилии В и ограничивает форму заболевания (легкая, среднетяжелая, тяжелая).
Предварительная подготовка:Исследование проводится натощак
Материал для исследования:Венозная кровь
У беременных количество фактора IX ниже, чем у остальной части населения, хотя его достаточно для предотвращения кровотечений.
Женщины с синдромом Тернера (кариотип X0, т.е. отсутствие одной половой Х-хромосомы) могут страдать гемофилией при наличии гена FIX.
Закажите все анализы онлайн
Процесс тестирования
 |  |
| Купить тест | Подача материала |
 |  |
| Результаты онлайн | Проконсультируйтесь с врачом |
Новости и акции
