Синдром Золлингера-Эллисона Что нам нужно знать

О синдроме Золлингера-Эллисона впервые сообщили в 1955 году, когда хирурги Университета штата Огайо Роберт Золлингер и Эдвин Эллисон описали это заболевание отдельно. Во всех случаях имелись язвы слизистой оболочки тонкой кишки (начала тонкой кишки), связанные с избыточной секрецией желудочного сока. Окончательным результатом была опухоль головки поджелудочной железы (небета-клеточная) с гиперсекрецией желудочного сока, повышенной кислотностью и пептической язвой.

Синдром Золлингера-Эллисона – редкое состояние, при котором гастринома развивается в поджелудочной железе (поджелудочной железе) или двенадцатиперстной кишке. Гастринома – это нейроэндокринная опухоль, которая продуцирует избыточное количество гормона гастрина. Она может возникать изолированно или в сочетании с другими нейроэндокринными опухолями. Гастринома злокачественна в 12% случаев. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 30 лет. В 50-25% случаев развивается в рамках редкого генетического синдрома — множественной эндокринной неоплазии I типа.

Тип множественной эндокринной неоплазии I – Это редкое заболевание (1:30 000), с одинаковой частотой встречающееся у женщин и мужчин. Опухоли появляются в двух и более железах внутренней секреции. Наряду с гастриномой наблюдаются опухоли паращитовидных желез, гипофиза, щитовидной железы и надпочечников.

Механизм синдрома Золлингера-Эллисона

Желудок, двенадцатиперстная кишка и поджелудочная железа являются составными органами пищеварительного тракта. Желудок и поджелудочная железа вырабатывают гастрин, который активирует выработку желудочного сока и других пищеварительных ферментов.

Физиологически клетки желудка контролируют выработку гастрина. При синдроме Золлингера-Эллисона нарушаются механизмы контроля, образовавшаяся во рту опухоль секретирует в больших количествах гастрин. Массивная секреция гастрина стимулирует секрецию поджелудочной железы и перистальтику кишечника (движение), вызывая хроническую диарею. Высокая концентрация соляной кислоты повреждает стенки желудка, блокирует выделение ферментов поджелудочной железы и способствует формированию острого язвенного процесса.

 Диагноз

• Первым шагом в диагностике синдрома Золлингера-Эллисона является сбор семейного анамнеза для выявления множественной эндокринной неоплазии I типа. Этот синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу, поэтому 90% случаев являются семейными и только 10% возникают в результате мутации de novo.
• Повышение уровня гастрина является тревожным сигналом у пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона. У здоровых пациентов уровень гастрина натощак не превышает 100 пг/мл, а при синдроме Золлингера-Эллисона ознaчаетельно превышает верхнюю границу нормы.
• Базальная гастринемия >1000 пг/мл подтверждает диагноз синдрома Золлингера-Эллисона.

Гастроскопия и эндоскопическое УЗИ определяют наличие зрительных поражений – язв или опухолей.

Лечение

В большинстве случаев синдрома Золлингера-Эллисона лечение хирургическое – экстирпация опухоли. В случае массового изъязвления возможна также тотальная резекция желудка. В среднетяжелых случаях можно снизить уровень гастрина и размер опухоли с помощью лекарств.

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона, Лаборатория "Синево Мы предлагаем следующие исследования:

Забота о здоровье начинается с точных анализов

Ресурсы

https://www.synevo.ro/sindromul-zollinger-ellison-boala-pancreasul/

n.manjaparashvili@synevo.ge