Оглавление
Что такое синдром Шегрена?
Синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, при котором повреждаются железы слизистых оболочек, обеспечивающие поддержание влаги в этих оболочках. Наиболее типичным симптомом болезни Шегрена является хроническая аномальная сухость глаз, рта, носа, пищеварительной системы, влагалища и других слизистых оболочек тела.
Виды синдрома Шегрена
Синдром Шегрена подразделяют на два основных типа:
- Первичный синдром Шогена: который развивается независимо от других патологий здоровья.
- Вторичный синдром Шегрена: Развитие или провоцирование вызвано другим заболеванием/патологическим состоянием.
Насколько распространен синдром Шегрена?
Синдром Шегрена может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у женщин старше 40 лет. Эпидемиология заболевания в разных географических районах различна и зависит от диагностических критериев.
Недавний метаанализ показал, что частота синдрома Шегрена составляет 0.04% на 100 000 населения.
Симптомы синдрома Шегрена
Наиболее типичными симптомами синдрома Шегрена являются сухость слизистых оболочек:
- Сухие и зудящие глаза
- Сухость во рту (ксеростомия), язвы на слизистой оболочке и сгущение слюны.
- Сухость и шероховатость кожи
- Сухость полости носа и частые кровотечения.
- Сухость в горле и частый спазматический кашель.
- Утолщение слизистой оболочки влагалища
- Мышечная и суставная боль
- Увеличение и боль лимфатических узлов
- Общая слабость и легкая утомляемость.
- Затруднение глотания (дисфагия)
- Чувство головокружения (снижение концентрации и мыслительных процессов)
- Потеря вкуса
- Повреждение и потеря зуба (кариес)
- Сыпь на коже
- нейропатия
- Боль или жжение вдоль пищевода
- Снижение чувствительности
Что вызывает синдром Шегрена?
Синдром Шегрена – заболевание с аутоагрессивными процессами. Точные причины развития заболевания до конца не выяснены. Первичный синдром Шегрена вызывается какой-либо основной причиной, тогда как вторичный синдром Шегрена вызывается различными провоцирующими факторами, такими как: другие аутоиммунологические заболевания, вирусные инфекции и другие.
Следующие вирусы могут вызвать синдром Шегрена:
- Гепатит С
- Цитомегаловирус
- Вирус Эпштейна-Барра
- Т-лимфотропный вирус человека 1
- Covid-19.
Синдром Шегрена также может провоцировать другие аутоиммунологические заболевания, такие как:
- Ревматоидный артрит
- Псориатический артрит
- Люпус и другие
Генетика и эпигенетические факторы
Генетические факторы играют важную роль в патогенезе синдрома Шегрена. Семейные исследования показали, что у 1/3 пациентов с синдромом Шегрена имеется то же или другое аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Риск развития синдрома Шегрена у близнецов ознaчаетельно выше, чем в спорадических случаях.
Среди патогенетических механизмов, участвующих в развитии синдрома Шегрена, рассматривают полиморфизм регуляторного фактора 5 интерферона.
Широко признана также роль эпигенетических факторов в развитии аутоиммунных заболеваний. Метилирование ДНК, модификация гистонов и некодирующих РНК приводит к модуляции экспрессии генов и играет важную роль в развитии синдрома Шегрена.
Факторы риска синдрома Шегрена
Синдром Шегрена может развиться у любого человека, но определенные условия повышают риск развития заболевания, в том числе:
- 90% случаев заболевания развиваются у женщин
- Люди с другими аутоиммунными заболеваниями подвергаются более высокому риску
- Заболевание чаще развивается у людей в возрасте от 45 до 55 лет.
- Риск развития заболевания увеличивается, если такой же диагноз имеют и биологические родственники первой или второй степени родства.
Диагностика синдрома Шегрена
Диагностика заболевания основывается на объективном осмотре больного, данных анамнестических и лабораторных исследований.
Диагностика заболевания, естественно, включает дифференциальную диагностику для исключения или подтверждения других аутоиммунных заболеваний.
Исследования обычно включают в себя:
- серологические тесты
- осмотр глаз
- отоларингологическое обследование
- анализ мочи
- Биопсия, рентген грудной клетки
аутоантитела
Типичными диагностическими критериями синдрома Шегрена являются:
- Антинуклеарные антитела (АНА)
- Ревматоидный фактор (РФ)
- Аутоантитела SSA/RO
- Аутоантитела SSB/LA
Антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор положительны у 85% пациентов с синдромом Шегрена. У больных с отрицательным титром антинуклеарных антител часто наблюдаются аутоантитела SSA/RO (33–74%) и SSB/LA (23–52%), являющиеся основными иммунологическими маркерами в диагностике синдрома Шегрена.
Исследования показали, что наличие этих аутоантител связано с более ранним развитием заболевания, большей продолжительностью и тяжестью поражения.
ENA, или экстрагируемые ядерные аутоантитела, является дальнейшим развитием положительных результатов антинуклеарных исследований и используется для дифференциации аутоиммунных заболеваний соединительной ткани.
Анти-СС-А – наиболее часто обнаруживаемое антитело к ENA. Сопутствует системной красной волчанке, ее подострому подкожному течению, неонатальной волчанке и др.
Анти-СС-Б – Является типичным маркером аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Встречается при болезни Шегрена, склеродермии, миозите, системной красной волчанке.
Анти-РНП – Аутоантитела к рибонуклеопротеинам. Встречается у 45% больных системной красной волчанкой, однако характерна и для других заболеваний соединительной ткани: синдрома Шегрена, склеродермии и полимиозита.
Анти-СМ- Аутоантитела Смита образуются против малого ядерного рибонуклеопротеина - Смита, который состоит из белковых субъединиц В, В1, D, Е, G. Аутоантитела Смита типичны для системной красной волчанки и присутствуют у 30% больных.
Анти-SCL-70 – Аутоантитела присутствуют у 20% пациентов с системной склеродермией и часто указывают на неблагоприятный клинический прогноз.
Анти-ДЖО-1 – Это аутоантитело характерно для миозита, который возникает у пациентов с идиопатическими воспалительными миопатиями. Эти антитела направлены против гистидил-транспортной РНК-синтетазы и ингибируют присоединение гистидила к транспортной РНК во время синтеза белка.
Часто сочетается с формой полимиозита и дерматомиозита с поражением легких. Титр антител против JO-1 прямо коррелирует с активностью заболевания.
Дифференциальная диагностика
Ряд заболеваний и состояний с поражением слизистой оболочки глаз и рта требуют дифференциальной диагностики с синдромом Шегрена:
- Лекарства - Длительный прием антихолинергических препаратов, спазмолитических средств, бета-адреноблокаторов, антигистаминных препаратов, диуретиков, опиоидов часто сопровождается сухостью слизистых оболочек и кожи. Состояние еще хуже, если у пациента синдром Шегрена.
- возраст - Слюна, слезы, желудочно-кишечные выделения в пожилом возрасте ознaчаетельно уменьшаются.
- нейропатия - Хронические невропатии различных хронических заболеваний, при которых замедляется выработка и выделение секрета железами (сахарный диабет, болезнь Паркинсона, рассеянный склероз и др.)
- обезвоживание - также связано с уменьшением количества секрета, выделяемого железой
- Лучевая терапия - Снижается функция слюнных и слезных (а также других экзокринных) желез.
- Потребление табака - замедляет секрецию слюны и нарушает ее щелочно-кислотный баланс
- Алкоголизм - повреждает слизистую оболочку полости рта и секрецию слюны.
- Гепатит С - вызывает увеличение слюнной железы и снижение выработки слюны
- Вирус иммунодефицита человека При лимфоцитарной инфильтрации применение антиретровирусных препаратов часто снижает активность слюнной железы.
- стресс, депрессия, тревога - Влияет на симпатическую деятельность, что приводит к изменению слюноотделения.
- амилоидоз - Амилоидная инфильтрация слюнных желез.
- Саркоидоз - Гранулематозная инфильтрация тканей может стать причиной ксеростомии - повреждения слизистой оболочки полости рта.
Лечение синдрома Шегрена
Большинство людей с синдромом Шегрена живут без серьезных осложнений. Лекарства от синдрома Шегрена не существует, но симптоматическое лечение может ознaчаетельно снизить риск осложнений.
В зависимости от того, какая железа преимущественно поражена заболеванием, применяют различные симптоматические средства:
- Увлажняйте глаза
- Стимуляция выработки слюны
- Ополаскиватели для рта для защиты от инфекции
- Вагинальные увлажняющие кремы
- Гормональная терапия воспалительных процессов
- Нестероидные противовоспалительные препараты – для снятия боли и воспаления.
- Иммунодепрессанты для управления аутоиммунными процессами
- Противоревматическое лечение
Каковы осложнения синдрома Шегрена?
- Инфекции слизистых оболочек рта и глаз
- Нарушения функции печени и почек
- лимфомы
- Поражение легких (которое часто принимают за пневмонию)
- Неврологические расстройства – невропатии, поражения головного и спинного мозга.
Когда обратиться к врачу?
При появлении перечисленных симптомов или при обострении/обострении имеющихся симптомов необходимо обратиться к специалисту, который решает вопросы дальнейшей диагностики и лечения.
Какие вопросы следует задать врачу?
- Какой у меня тип заболевания?
- Какие исследования мне понадобятся?
- Какое лечение вы наознaчаете?
- Определяют ли результаты анализов лечение?
- На какие изменения и симптомы мне следует обратить внимание?
Лаборатория "Синево Предложения Диагностика синдрома Шегрена тесты и панели:
Название анализа / Название теста | Категория | Цена | КОД | Время ответа (рабочий день) ** | Место проведения анализа **** | Купить | hf:tax:product_cat |
---|
Ресурсы:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4929-sjogrens-syndrome
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8863725/
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/symptoms-causes/syc-20353216