Сайт временно недоступен в связи с техническим обслуживанием. Приносим извинения за неудобства.

Сайт временно недоступен в связи с техническим обслуживанием. Приносим извинения за неудобства.

синдром Шегрена Что нам нужно знать

 

Что такое синдром Шегрена?

 

Синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, при котором повреждаются железы слизистых оболочек, обеспечивающие поддержание влаги в этих оболочках. Наиболее типичным симптомом болезни Шегрена является хроническая аномальная сухость глаз, рта, носа, пищеварительной системы, влагалища и других слизистых оболочек тела.

 

Виды синдрома Шегрена

Синдром Шегрена подразделяют на два основных типа:

  • Первичный синдром Шогена: который развивается независимо от других патологий здоровья.
  • Вторичный синдром Шегрена: Развитие или провоцирование вызвано другим заболеванием/патологическим состоянием.

 

Насколько распространен синдром Шегрена?

Синдром Шегрена может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у женщин старше 40 лет. Эпидемиология заболевания в разных географических районах различна и зависит от диагностических критериев.

Недавний метаанализ показал, что частота синдрома Шегрена составляет 0.04% на 100 000 населения.

 

Симптомы синдрома Шегрена

Наиболее типичными симптомами синдрома Шегрена являются сухость слизистых оболочек:

  • Сухие и зудящие глаза
  • Сухость во рту (ксеростомия), язвы на слизистой оболочке и сгущение слюны.
  • Сухость и шероховатость кожи
  • Сухость полости носа и частые кровотечения.
  • Сухость в горле и частый спазматический кашель.
  • Утолщение слизистой оболочки влагалища
  • Мышечная и суставная боль
  • Увеличение и боль лимфатических узлов
  • Общая слабость и легкая утомляемость.
  • Затруднение глотания (дисфагия)
  • Чувство головокружения (снижение концентрации и мыслительных процессов)
  • Потеря вкуса
  • Повреждение и потеря зуба (кариес)
  • Сыпь на коже
  • нейропатия
  • Боль или жжение вдоль пищевода
  • Снижение чувствительности

 

 

Что вызывает синдром Шегрена?

Синдром Шегрена – заболевание с аутоагрессивными процессами. Точные причины развития заболевания до конца не выяснены. Первичный синдром Шегрена вызывается какой-либо основной причиной, тогда как вторичный синдром Шегрена вызывается различными провоцирующими факторами, такими как: другие аутоиммунологические заболевания, вирусные инфекции и другие.

Следующие вирусы могут вызвать синдром Шегрена:

  • Гепатит С
  • Цитомегаловирус
  • Вирус Эпштейна-Барра
  • Т-лимфотропный вирус человека 1
  • Covid-19.

Синдром Шегрена также может провоцировать другие аутоиммунологические заболевания, такие как:

  • Ревматоидный артрит
  • Псориатический артрит
  • Люпус и другие

 

Генетика и эпигенетические факторы

Генетические факторы играют важную роль в патогенезе синдрома Шегрена. Семейные исследования показали, что у 1/3 пациентов с синдромом Шегрена имеется то же или другое аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Риск развития синдрома Шегрена у близнецов ознaчаетельно выше, чем в спорадических случаях.

Среди патогенетических механизмов, участвующих в развитии синдрома Шегрена, рассматривают полиморфизм регуляторного фактора 5 интерферона.

Широко признана также роль эпигенетических факторов в развитии аутоиммунных заболеваний. Метилирование ДНК, модификация гистонов и некодирующих РНК приводит к модуляции экспрессии генов и играет важную роль в развитии синдрома Шегрена.

 

Факторы риска синдрома Шегрена

Синдром Шегрена может развиться у любого человека, но определенные условия повышают риск развития заболевания, в том числе:

  • 90% случаев заболевания развиваются у женщин
  • Люди с другими аутоиммунными заболеваниями подвергаются более высокому риску
  • Заболевание чаще развивается у людей в возрасте от 45 до 55 лет.
  • Риск развития заболевания увеличивается, если такой же диагноз имеют и биологические родственники первой или второй степени родства.

 

 

Диагностика синдрома Шегрена

Диагностика заболевания основывается на объективном осмотре больного, данных анамнестических и лабораторных исследований.

Диагностика заболевания, естественно, включает дифференциальную диагностику для исключения или подтверждения других аутоиммунных заболеваний.

Исследования обычно включают в себя:

  • серологические тесты
  • осмотр глаз
  • отоларингологическое обследование
  • анализ мочи
  • Биопсия, рентген грудной клетки

 

 

аутоантитела

Типичными диагностическими критериями синдрома Шегрена являются:

  • Антинуклеарные антитела (АНА)
  • Ревматоидный фактор (РФ)
  • Аутоантитела SSA/RO
  • Аутоантитела SSB/LA

 

Антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор положительны у 85% пациентов с синдромом Шегрена. У больных с отрицательным титром антинуклеарных антител часто наблюдаются аутоантитела SSA/RO (33–74%) и SSB/LA (23–52%), являющиеся основными иммунологическими маркерами в диагностике синдрома Шегрена.

Исследования показали, что наличие этих аутоантител связано с более ранним развитием заболевания, большей продолжительностью и тяжестью поражения.

 

ENA, или экстрагируемые ядерные аутоантитела, является дальнейшим развитием положительных результатов антинуклеарных исследований и используется для дифференциации аутоиммунных заболеваний соединительной ткани.

 

Анти-СС-А  – наиболее часто обнаруживаемое антитело к ENA. Сопутствует системной красной волчанке, ее подострому подкожному течению, неонатальной волчанке и др.

Анти-СС-Б –  Является типичным маркером аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Встречается при болезни Шегрена, склеродермии, миозите, системной красной волчанке.

Анти-РНП –    Аутоантитела к рибонуклеопротеинам. Встречается у 45% больных системной красной волчанкой, однако характерна и для других заболеваний соединительной ткани: синдрома Шегрена, склеродермии и полимиозита.

Анти-СМ-    Аутоантитела Смита образуются против малого ядерного рибонуклеопротеина - Смита, который состоит из белковых субъединиц В, В1, D, Е, G. Аутоантитела Смита типичны для системной красной волчанки и присутствуют у 30% больных.

Анти-SCL-70 –    Аутоантитела присутствуют у 20% пациентов с системной склеродермией и часто указывают на неблагоприятный клинический прогноз.

Анти-ДЖО-1 –   Это аутоантитело характерно для миозита, который возникает у пациентов с идиопатическими воспалительными миопатиями. Эти антитела направлены против гистидил-транспортной РНК-синтетазы и ингибируют присоединение гистидила к транспортной РНК во время синтеза белка.

Часто сочетается с формой полимиозита и дерматомиозита с поражением легких. Титр антител против JO-1 прямо коррелирует с активностью заболевания.

 

 

Дифференциальная диагностика

Ряд заболеваний и состояний с поражением слизистой оболочки глаз и рта требуют дифференциальной диагностики с синдромом Шегрена:

  • Лекарства - Длительный прием антихолинергических препаратов, спазмолитических средств, бета-адреноблокаторов, антигистаминных препаратов, диуретиков, опиоидов часто сопровождается сухостью слизистых оболочек и кожи. Состояние еще хуже, если у пациента синдром Шегрена.
  • возраст - Слюна, слезы, желудочно-кишечные выделения в пожилом возрасте ознaчаетельно уменьшаются.
  • нейропатия - Хронические невропатии различных хронических заболеваний, при которых замедляется выработка и выделение секрета железами (сахарный диабет, болезнь Паркинсона, рассеянный склероз и др.)
  • обезвоживание - также связано с уменьшением количества секрета, выделяемого железой
  • Лучевая терапия - Снижается функция слюнных и слезных (а также других экзокринных) желез.
  • Потребление табака - замедляет секрецию слюны и нарушает ее щелочно-кислотный баланс
  • Алкоголизм - повреждает слизистую оболочку полости рта и секрецию слюны.
  • Гепатит С - вызывает увеличение слюнной железы и снижение выработки слюны
  • Вирус иммунодефицита человека При лимфоцитарной инфильтрации применение антиретровирусных препаратов часто снижает активность слюнной железы.
  • стресс, депрессия, тревога - Влияет на симпатическую деятельность, что приводит к изменению слюноотделения.
  • амилоидоз - Амилоидная инфильтрация слюнных желез.
  • Саркоидоз - Гранулематозная инфильтрация тканей может стать причиной ксеростомии - повреждения слизистой оболочки полости рта.

 

 

Лечение синдрома Шегрена

Большинство людей с синдромом Шегрена живут без серьезных осложнений. Лекарства от синдрома Шегрена не существует, но симптоматическое лечение может ознaчаетельно снизить риск осложнений.

В зависимости от того, какая железа преимущественно поражена заболеванием, применяют различные симптоматические средства:

  • Увлажняйте глаза
  • Стимуляция выработки слюны
  • Ополаскиватели для рта для защиты от инфекции
  • Вагинальные увлажняющие кремы
  • Гормональная терапия воспалительных процессов
  • Нестероидные противовоспалительные препараты – для снятия боли и воспаления.
  • Иммунодепрессанты для управления аутоиммунными процессами
  • Противоревматическое лечение

 

Каковы осложнения синдрома Шегрена?

  • Инфекции слизистых оболочек рта и глаз
  • Нарушения функции печени и почек
  • лимфомы
  • Поражение легких (которое часто принимают за пневмонию)
  • Неврологические расстройства – невропатии, поражения головного и спинного мозга.

 

Когда обратиться к врачу?

При появлении перечисленных симптомов или при обострении/обострении имеющихся симптомов необходимо обратиться к специалисту, который решает вопросы дальнейшей диагностики и лечения.

 

Какие вопросы следует задать врачу?

  •  Какой у меня тип заболевания?
  • Какие исследования мне понадобятся?
  • Какое лечение вы наознaчаете?
  • Определяют ли результаты анализов лечение?
  • На какие изменения и симптомы мне следует обратить внимание?

 

 

Лаборатория "Синево  Предложения Диагностика синдрома Шегрена тесты и панели:

 

Название анализа / Название теста Категория Цена КОД Время ответа (рабочий день) ** Место проведения анализа **** Купитьhf:tax:product_cat

 

 

Ресурсы:

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4929-sjogrens-syndrome

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8863725/

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/symptoms-causes/syc-20353216

 

 

 

Похожие статьи

Последние статьи

Статья создана с редакционной политикой в соответствии с установленными стандартами

Кнопка вызова сейчас