Хорея Сиденхама — это неврологическое расстройство, развивающееся как осложнение ревматической лихорадки. Она вызвана реакцией иммунной системы на стрептококковую инфекцию и характеризуется непроизвольными движениями, эмоциональными изменениями и мышечной слабостью.
Оглавление
Ревматическая хорея
Синонимы: хорея Сиденгама, малая хорея.
Ревматическая, или хорея Сиденгама, — позднее, а иногда и единственное проявление острой ревматической лихорадки и наиболее распространенная форма хореи, приобретенной в детском возрасте. Ревматическая (Сиденгама) хорея — состояние, характеризующееся непроизвольными, нерегулярными движениями мышц лица и конечностей, эмоциональной лабильностью и мышечной гипотонией.
Заболевание вызывает бета-гемолитический стрептококк группы А – тот же возбудитель, который вызывает стенокардию, подагру и ревматоидный артрит.
Патофизиология
Ревматическая хорея — аутоиммунное двигательное расстройство, в патогенезе которого роль пускового механизма играет инфекция, вызванная бета-гемолитическим стрептококком группы А. Перекрестно-реактивные антитела, вырабатываемые в ходе инфекционного процесса, вызывают дисфункцию базальных ганглиев головного мозга и двигательные нарушения. Исследования выявили участки-мишени антител в базальных ганглиях, повреждение которых нарушает работу нервных цепей и вызывает симптомы.
При острой ревматической лихорадке вырабатываются антитела против N-ацетил-бета-D-глюкозамина, который является важным структурным белком и является иммунодоминантным углеводным антигеном в процессах, вызываемых бета-гемолитическим стрептококком группы А. Эти антитела вызывают поражения клапанов сердца при ревмокардите.
Различные субпопуляции антител к N-ацетил-бета-D-глюкозамину коррелируют с течением острой ревматической лихорадки.
При хорее Сиденхама вырабатываемые антитела связываются с мембранными белками нервных клеток — лизоганглиозидами, что приводит к запуску сигнального каскада. Мишенью этих антител также является внутриклеточный белок тубулин, взаимодействие с которым приводит к активации патогенных процессов ревматической хореи.
причины
Ревматическая хорея (синдром Сиденхама) развивается у детей в возрасте 5-15 лет. Ей предшествуют стенокардия, лихорадка или другие стрептококковые воспалительные процессы, вызывающие аномальную иммунную реакцию и высвобождение антител, повреждающих нервные клетки (базальные ганглии головного мозга). Заболевание довольно редко встречается в развитых странах, где стрептококковые процессы лечатся своевременно антибиотиками. Заболеваемость выше у девочек. Ревматическая хорея практически не развивается у детей до 5 лет и взрослых.
Симптомы
Дети, у которых после стрептококковой инфекции развивается ревматическая хорея, подвергаются повышенному риску развития аутоиммунных заболеваний у детей, к которым относятся:
- Расстройства поведения и внимания
- Навязчивые идеи и принуждения
- тики
Развитый иммунный ответ – антитела к стрептококковой инфекции могут стать причиной таких повреждений, как:
Артрит
Эндокардит
Клапанная сердечная недостаточность
- Непроизвольные быстрые асинхронные движения конечностей и мышц лица, создающие впечатление беспокойства.
- герметичность
- Трудно держать руки
- Сокращения мышц лица
- Спотыкание или падение во время ходьбы
- Неясная, неясная речь
- голосовые «взрывы»
- Беспокойство
- Снижение способности концентрироваться
Симптомы хореи развиваются не позднее чем через 6 месяцев после окончания острой стрептококковой инфекции.
Диагноз
При диагностике заболевания важен сбор анамнестических данных о перенесенной стрептококковой инфекции. Обнаружение антител против стрептококков подтверждает диагноз.
Лабораторная диагностика включает в себя следующие исследования:
- Общий анализ крови
- Определение скорости оседания эритроцитов
- Ревматоидный фактор
- Антитела против цитруллинированного пептида – анти-ЦЦП
- Антитела против виментина
- С-реактивный белок
- Антинуклеарные антитела АНА
Кроме того, УЗИ сердца важно для выявления повреждений клапанов и эндокардита.
Лечение
Лечение зависит от тяжести заболевания. Легкие формы могут даже не требовать медицинского вмешательства.
При среднетяжелых и тяжелых проявлениях хореи необходимо медикаментозное лечение:
Стероидная терапия –Необходимо уменьшить количество антител и их повреждающее действие.
Противосудорожные средства –Способствует стабилизации потоков нервных импульсов (вальпроевая кислота, карбамазепин).
антипсихотик (нейролептик) Лекарственные средства – для уменьшения тиков и непроизвольных сокращений мышц (препаратом выбора является галоперидол).
Препараты, блокирующие дофамин –Для уменьшения непроизвольных движений (Тетрабеназин).
Профилактика
Своевременное лечение стрептококковых процессов снижает риск развития ревматической хореи.
При развитии хореи Сиденхама длительная антибиотикотерапия предотвращает клапанные заболевания сердца и эндокардит.
прогноз
В большинстве случаев выздоровление наступает через 3-6 месяцев после начала хореи. В редких случаях состояние может длиться до 2 лет.
Симптомы могут повториться позже во взрослом возрасте из-за беременности, использования противозачаточных средств, терапии эстрогенами и других состояний.
Для диагностики и мониторинга ревматологических заболеваний и заболеваний опорно-двигательного аппарата.,"Синево" Мы предлагаем:
| Название анализа / Название теста | Категория | Цена | КОД | Время ответа (рабочий день) ** | Место проведения анализа **** | Купить | hf:tax:product_cat |
|---|
Забота о здоровье начинается с точных анализов
Закажите все анализы онлайн
Ресурсы
https://www.eular.org/world-arthritis-day-general-information
Закажите все анализы онлайн
