Ревматическая хорея Что нам нужно знать

Синонимы: хорея Сиденгама, малая хорея.

Ревматическая, или хорея Сиденгама, — позднее, а иногда и единственное проявление острой ревматической лихорадки и наиболее распространенная форма хореи, приобретенной в детском возрасте. Ревматическая (Сиденгама) хорея — состояние, характеризующееся непроизвольными, нерегулярными движениями мышц лица и конечностей, эмоциональной лабильностью и мышечной гипотонией.

Заболевание вызывает бета-гемолитический стрептококк группы А – тот же возбудитель, который вызывает стенокардию, подагру и ревматоидный артрит.

Патофизиология

Ревматическая хорея — аутоиммунное двигательное расстройство, в патогенезе которого роль пускового механизма играет инфекция, вызванная бета-гемолитическим стрептококком группы А. Перекрестно-реактивные антитела, вырабатываемые в ходе инфекционного процесса, вызывают дисфункцию базальных ганглиев головного мозга и двигательные нарушения. Исследования выявили участки-мишени антител в базальных ганглиях, повреждение которых нарушает работу нервных цепей и вызывает симптомы.

При острой ревматической лихорадке вырабатываются антитела против N-ацетил-бета-D-глюкозамина, который является важным структурным белком и является иммунодоминантным углеводным антигеном в процессах, вызываемых бета-гемолитическим стрептококком группы А. Эти антитела вызывают поражения клапанов сердца при ревмокардите.

Различные субпопуляции антител к N-ацетил-бета-D-глюкозамину коррелируют с течением острой ревматической лихорадки.

При хорее Сиденгама (ревматоидной) вырабатываемые антитела связываются с мембранными белками нервных клеток — лизоганглиозидами, что приводит к инициации сигнального каскадного процесса. Мишенью этих антител также является внутриклеточный белок тубулин, взаимодействие с которым вызывает активацию патогенных процессов ревматической хореи.

причины

Ревматическая (Сиденгама) хорея развивается у детей в возрасте 5-15 лет. Ему предшествуют ангина, ревматизм или другое стрептококковое воспаление, вызывающее аномальный иммунный ответ и выработку антител, повреждающих нервные клетки (базальные ганглии головного мозга). Заболевание довольно редко встречается в развитых странах, где стрептококковые процессы своевременно лечат антибиотиками. Частота заболевания выше у девочек. Ревматическая хорея практически не развивается у детей до 5 лет и у взрослых.

Симптомы

Дети, у которых после стрептококковой инфекции развивается ревматическая хорея, подвергаются повышенному риску развития аутоиммунных заболеваний у детей, к которым относятся:

• Расстройства поведения и внимания
• Навязчивые идеи и принуждения
• тики

Развитый иммунный ответ – антитела к стрептококковой инфекции могут стать причиной таких повреждений, как:

Артрит

Эндокардит

Клапанная сердечная недостаточность

• Непроизвольные быстрые асинхронные движения конечностей и мышц лица, создающие впечатление беспокойства.
• герметичность
• Трудно держать руки
• Сокращения мышц лица
• Спотыкание или падение во время ходьбы
• Неясная, неясная речь
• голосовые «взрывы»
• Беспокойство
• Снижение способности концентрироваться

Симптомы ревматической хореи развиваются не менее чем через 6 мес после окончания острой стрептококковой инфекции.

Диагноз

При диагностике заболевания важен сбор анамнестических данных о перенесенной стрептококковой инфекции. Обнаружение антител против стрептококков подтверждает диагноз.

Лабораторная диагностика включает в себя следующие исследования:

• Общий анализ крови
• Определение скорости оседания эритроцитов
• Ревматоидный фактор
• Антитела против цитруллинированного пептида – анти-ЦЦП
• Антитела против виментина
• С-реактивный белок
• Антинуклеарные антитела АНА

Кроме того, УЗИ сердца важно для выявления повреждений клапанов и эндокардита.

Лечение

Лечение зависит от тяжести заболевания. Легкие формы могут даже не требовать медицинского вмешательства.

При среднетяжелых и тяжелых проявлениях хореи необходимо медикаментозное лечение:

Стероидная терапия – Необходимо уменьшить количество антител и их повреждающее действие.

Противосудорожные средства – Способствует стабилизации потоков нервных импульсов (вальпроевая кислота, карбамазепин).

антипсихотик (нейролептик)  Лекарственные средства – для уменьшения тиков и непроизвольных сокращений мышц (препаратом выбора является галоперидол).

Препараты, блокирующие дофамин – Для уменьшения непроизвольных движений (Тетрабеназин).

Профилактика

Своевременное лечение стрептококковых процессов снижает риск развития ревматической хореи.

При развитии хореи Сиденгама (ревматической) длительная антибиотикотерапия предупреждает пороки клапанов сердца и эндокардит.

прогноз

В большинстве случаев выздоровление наступает через 3-6 месяцев после начала хореи. В редких случаях состояние может длиться до 2 лет.

Симптомы могут повториться позже во взрослом возрасте из-за беременности, использования противозачаточных средств, терапии эстрогенами и других состояний.

Ревматоидный артрит 

Для диагностики и мониторинга ревматологических заболеваний и заболеваний опорно-двигательного аппарата., "Синево" Мы предлагаем:

Забота о здоровье начинается с точных анализов

Ресурсы

https://www.eular.org/world-arthritis-day-general-information

n.manjaparashvili@synevo.ge