Протеаза, расщепляющая фактор фон Виллебранда - ADAMTS-13

Общая информация

Фактор фон Виллебранда – компонент свертывающей системы крови, который инициирует свертывание крови, а именно адгезию тромбоцитов.

Дезинтегрирующая протеаза фон Виллебранда ADAMTS-13 (англ. дезинтегрин и металлопротеиназа с мотивом тромбоспондина 1 типа, член 13) представляет собой металлопротеазу, ограничивающую образование микротромбов и агрегатов тромбоцитов в кровеносной системее путем расщепления фактора Виллебранда.

Дефицит указанной протеазы (фермента) развивается при недостаточности ее кодирующего гена -ADAMTS-13, либо при развитии аутоантител против молекул протеазы. вызвано

Тест проверяет активность протеазы (фермента) ADAMTS-13 – ее способность расщеплять фактор Виллебранда или наличие антител к протеазе. При снижении активности протеазы ADAMTS-13 (из-за мутации гена ADAMTS-13 или выработки антител против протеазы) в крови происходит накопление крупных молекул фактора Виллебранда, что вызывает агрегацию (слипание) тромбоцитов в сосудах мелкого калибра. и формирование тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Данное исследование используется для диагностики тромботической тромбоцитопенической пурпуры и дифференциации ее от других заболеваний.

Когда проводится опрос?

• При подозрении на идиопатическую или генетическую тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (при отрицательной пробе Кумбса)
• Определить тяжесть течения тромботической тромбоцитопенической пурпуры и оценить эффективность лечения.
• Оценить риск рецидива у пациентов в стадии ремиссии.
• Для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, обусловленными микроангиопатией (печеночная недостаточность, заболевания соединительной ткани, гемолитико-уремический синдром, посттрансплантационные состояния, новообразования, ВИЧ-инфекция, осложнения беременности и др.)

Подготовка пациента: Исследование лучше проводить до обострения заболевания, в фазе ремиссии.

Образец исследования: Венозная кровь.

Контрольные границы

Антитела: <12 ед/мл

Активность: 0.40 – 1.30 МЕ/мл.

Антиген 0.41 – 1.41 МЕ/мл

Интерпретация результатов

Оценка активности ADAMTS-13 позволяет диагностировать тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру в острой фазе заболевания, а определение протеазного антигена дает информацию о течении заболевания.

идиопатический Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в фазе обострения

• Резкое снижение активности протеазы ADAMTS-13 в сочетании с высоким титром антител, скорее всего, указывает на острую фазу заболевания.
• Увеличение титра антител является плохим прогностическим показателем заболевания.
• Уровень антигена ADAMTS13 может резко меняться, не соответствуя клинической картине заболевания.
• Тяжелый дефицит протеазы ADAMTS13 часто связан со смертностью.

идиопатический Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в фазе ремиссии

Во время ремиссии заболевания уровень антигена возвращается к норме гораздо быстрее, чем активность.

Стойкий или рецидивирующий дефицит протеазы ADAMTS-13 во время ремиссии указывает на повышенный риск обострения заболевания.

Ложнонормальное значение активности протеазы ADAMTS-13 может наблюдаться, если исследование проводится сразу после плазмафереза ​​или переливания крови.