Порфирин (фекалии) | Лабораторное исследование

Общая информация

Порфирины — циклические соединения, также участвуют в образовании гемоглобина и других гемопротеинов (белков крови) и участвуют в процессе транспорта кислорода.

Порфирии относятся к группе заболеваний, причиной которых является дефицит ферментов на стадии образования гема. (Гем — железосодержащий пигмент, предшественник гемоглобина). Дефицит фермента приводит к накоплению порфиринов и его соединений-предшественников в крови, что сопровождается проявлением соответствующего симптомокомплекса.

Накопление порфобилиногена и аминолевуленовой кислоты (предшественников порфиринов) вызывает острую боль в животе и психоневрологические симптомы.

Накопление порфирина (без накопления предшественников) приводит к повышению чувствительности к свету.

Дефицит ферментов может быть генетическим (наследственным) и приобретенным, что может быть спровоцировано: алкогольной интоксикацией, отравлением свинцом и другими. Порфирины накапливаются в плазме, эритроцитах, моче и кале.

Состояния, при которых наблюдается увеличение количества порфиринов:

• Отравление: алкоголь, галогенорганические соединения, тяжелые металлы (особенно свинец).
• Заболевания печени: гепатит, цирроз печени, жировая дистрофия печени, наркотические или алкогольные гепатопатии, гемохроматоз.
• Гематологические нарушения: гемолитические, сидеробластные, апластические анемии, лейкозы, нарушения кроветворения.
• Инфекционные заболевания
• диабет
• Нарушения обмена железа: гемосидероз, гемохроматоз.
• Наследственная гипербилирубинемия: синдром Дубина-Джонсона, синдром Ротора.
• Злокачественные опухоли: лимфограмулематоз
• Инфаркт миокарда
• Побочные действия лекарственных средств: в результате приема анальгетиков, седативных средств, антибиотиков производных сульфонилмочевины, эстрогенов, пероральных контрацептивов, анестетиков.

Хроническое отравление свинцом часто приводит к легкой копропорфиринурии (350-1500 нг/сутки в моче), тогда как при остром отравлении общее количество порфиринов в моче достигает 24 10000 нг/сутки, 24% из которых составляет копропорфирин.