
Сайт временно недоступен в связи с техническим обслуживанием. Приносим извинения за неудобства.
Сайт временно недоступен в связи с техническим обслуживанием. Приносим извинения за неудобства.
Качество и точность
Опыт
Новейшие технологии
Скорость и
Достоверность
₾140.00
Это предшественник порфиринов, синтез которых происходит в цитозоле. Порфобилиноген образуется с участием 2 молекул аминолевулиновой кислоты и фермента, превращающего её – аминолевулиновой кислоты дегидратазы. Образовавшийся порфобилиноген затем превращается в порфирины.
Порфирии — это генетические заболевания, характеризующиеся дефектом синтеза гема и накоплением в организме его предшественников, аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена. Эти накопившиеся предшественники обуславливают клиническую картину порфирий: боли в животе и нейропсихиатрические симптомы. Повышенная концентрация порфобилиногена и аминолевулиновой кислоты в моче характерна для острой периодической порфирии.
Важно измерять концентрацию порфобилиногена в острой фазе заболевания, при наличии болей в животе, тахикардии (учащенного сердцебиения), тошноты, рвоты, неврологических симптомов и других проявлений.
Определение порфобилиногена в моче используется для диагностики следующих состояний:
При острой наследственной порфирии наблюдается резкое повышение концентрации порфобилиногена в моче.
При острой периодической порфирии важным показателем является резкое повышение уровня порфобилиногена по сравнению с показателем аминолевулиновой кислоты. В период улучшения состояния (ремиссии) эти показатели относительно снижаются, но никогда не возвращаются к норме, в отличие от случаев поздней кожной порфирии и копропорфирии.
Неознaчаетельное повышение или верхние пределы нормы уровня порфобилиногена (ПБГ) характерны для острой печеночной порфирии, поздней кожной порфирии, алкогольного цирроза печени, анемий, отравления свинцом и порфирии, вызванной дефицитом аминолевулиновой кислоты дегидратазы.
При острой периодической порфирии концентрация порфобилиногена (ПБГ) ознaчаетельно выше концентрации аминолевулиновой кислоты. Если уровень аминолевулиновой кислоты также ознaчаетельно повышен, необходимо исключить острое отравление свинцом, другие виды порфирии, наследственную тирозинемию и др.
Ложноположительные результаты, связанные с высокими концентрациями порфобилиногена, часто наблюдаются при применении фенотиазиновых (антипсихотических) препаратов, противосудорожных средств, хлорпромазина, гризеофульвина, имипенема, оральных контрацептивов и других групп лекарственных средств.
Снижение уровня может быть вызвано: актиномицинами, аскорбиновой кислотой, циметидином и некоторыми группами оральных контрацептивов.
Подготовка пациента –Для получения точных результатов рекомендуется прекратить прием любых лекарств, которые могут повлиять на результаты анализа (антибиотики, противогрибковые препараты, анксиолитики, гормональные контрацептивы и некоторые противосудорожные средства), за 2–4 недели до взятия образца.
Закажите все анализы онлайн
Процесс тестирования
| Купить тест | Подача материала |
| Результаты онлайн | Проконсультируйтесь с врачом |
