Легкие цепи каппа и лямбда в сыворотке (свободные и общие)

Общая информация

Моноклональная гаммапатия, или парапротеинемия, представляет собой избыток белка миеломы или моноклонального гамма-глобулина в крови. Причина заболевания до конца не установлена. Гаммапатии характеризуются неконтролируемой пролиферацией клеток, участвующих в синтезе антител, — плазматических клеток и избыточным синтезом гемоглобина, подобного структурным белкам.

К моноклональным гинопатиям относятся: множественная миелома, множественная миелома легких цепей, макроглобулинемия Вальденстрема, несекреторная миелома, медленно растущая множественная миелома, моноклональные гинопатии неопределенного значения, первичный системный амилоидоз и болезнь накопления легких цепей.

Молекулы иммуноглобулинов состоят из двух одинаковых тяжелых (α, δ, ε, γ или μ) и легких (κ и λ) цепей. Каждая легкая цепь ковалентно связана с тяжелой цепью. Кроме того, каждая тяжелая цепь ковалентно связана друг с другом.

У здоровых людей большая часть легких цепей находится в связанной форме. В сыворотке крови свободные каппа-цепи находятся преимущественно в виде мономеров, тогда как свободные лямбда-цепи связаны с белком в виде димера с молекулярной массой 45 кДа. Это вызывает различную фильтрацию в почечных канальцах.

Как правило, легкие цепи фильтруются в клубочках почек и реабсорбируются (реабсорбируются) в проксимальных канальцах, поэтому их концентрация в моче очень низкая. Однако выработка моноклональных легких цепей может превышать способность почек реабсорбировать их, в результате чего легкие цепи появляются в моче. Обнаружение моноклональных легких цепей в моче является диагностическим критерием миеломы с 1847 года, когда этот процесс был описан доктором Х. Бенсом Джонсом.

Для выявления моноклональной гаммапатии или поражения плазматических клеток необходим электрофорез белков и иммуноэлектрофорез как в моче, так и в плазме крови. Однако болезнь моноклональных легких цепей и другие патологии не часто характеризуются повышенными уровнями моноклональных белков в плазме.

Согласно последним исследованиям, обнаружение свободных легких цепей в сыворотке крови позволяет лучше управлять состоянием пациента, по сравнению с другими исследованиями, а именно:

• Имеет высокую чувствительность в диагностике моноклональной гаммапатии.
• Дает оценку риска прогрессирования заболевания. Определив тип и размер моноклонального белка М, можно отнести пациента к группе низкого или высокого риска. Нарушение соотношения каппа- и лямбда-цепей увеличивает риск прогрессирования миеломы в 2,5 раза.
• Анализ сыворотки более чувствителен, чем анализ мочи.

Когда проводится опрос?

• Диагностика моноклональной гаммапатии
• Мониторинг пациентов с болезнью легких цепей

Подготовка пациента: Исследование проводится натощак

Реферальные нормы

Свободные легкие цепи каппа-κ: 3.3-19.4 мг/л

Свободные легкие цепи лямбда λ: 5.7–26.3 мг/л

Отношение каппа/лямбда κ:λ – 0.26-1.65

Интерпретация результатов

Если легкие цепи каппа-κ и лямбда-λ в сыворотке крови и их соотношение κ:λ находятся в пределах нормы и электрофорез не выявляет моноклонального компонента, диагноз моноклональной гаммапатии, скорее всего, исключается.

Изменение соотношения κ:λ позволяет предположить моноклональную гаммапатию, хотя для подтверждения диагноза необходима биопсия ткани.

Увеличение показателей до верхней границы нормы может указывать на почечную недостаточность и необходимо провести исследование функции почек.

Снижение легких цепей κ-типа и λ-типа в сыворотке крови свидетельствует о дисфункции костного мозга.

Увеличение индекса κ или λ легких цепей без нарушения соотношения k:λ вызвано следующими причинами:

• Почечная недостаточность
• Избыточный синтез поликлональных легких цепей при инфекционных заболеваниях
• Различные типы решений

Увеличение индекса легких цепей κ и λ при патологических значениях соотношения k:λ свидетельствует о сочетании гамопатии и почечной недостаточности.

Количественное определение моноклональных легких цепей важно для оценки прогрессирования заболевания. Количественные изменения свободных легких цепей отражают изменения размера моноклональных плазматических клеток.

Обнаружение моноклональных белков в сыворотке крови и моче обычно указывает на злокачественную патологию, однако моноклональные компоненты могут обнаруживаться как у здоровых лиц, так и при доброкачественных патологиях.

С множеством поздравлений У 99% больных отмечается повышение моноклонального белка в крови или моче.

болезнь Вальденстрема Характеризуется необходимым наличием в сыворотке моноклонального белка IgM.

С множеством поздравлений и при болезни Вальденстрема У 75% пациентов в моче обнаруживается моноклональный белок Бенс-Джонса легкой цепи.

Множественная миелома и амилоидоз В некоторых случаях в моче типично обнаружить свободные легкие цепи и фрагменты тяжелых цепей.

Высокие уровни поликлональных свободных легких цепей характеризуют аутоиммунологические заболевания, такие как системная красная волчанка.

Увеличение концентрации легких каппа- и лямбда-цепей может наблюдаться при поликлональной гипергаммаглобулинемии или при почечной недостаточности.

Умеренная или тяжелая липемия может помешать исследованию или повлиять на результаты.