Коагуляционный фактор XI

Общая информация

Коагуляционный фактор XI, тот же антигемофильный фактор С, или фактор Розенталя, представляет собой гликопротеин, синтезирующийся в печени и мегакариоцитах. Впервые он был обнаружен в 1953 году у пациента с сильным кровотечением после удаления зуба. Его частота составляет 1: 100 000. Дефицит фактора XI является генетической патологией и часто встречается у евреев-ашкенази (имеющих близких родственников).

Коагуляционный фактор XI Дефицит (FXI) передается аутосомно-рецессивным путем, то есть когда оба родителя являются носителями дефектного гена. Частота обнаружения одинакова у представителей обоих полов.
FXI играет важную роль в каскаде свертывания крови, приводящем к образованию тромбов. Он стимулирует выработку большего количества тромбина и белка, который превращает фибриноген в фибрин, что помогает поддерживать тромб.
Менее интенсивные кровотечения характерны для дефицита фактора XI или Розенталя, чем при дефиците гемофильных факторов А и В. Кроме того, интенсивность кровотечения часто не соответствует уровню фактора XI в плазме. Спонтанные кровоизлияния встречаются редко. Пероральная антифибринолитическая терапия обеспечивает хороший контроль кровотечения из слизистых оболочек (меноррагии), а также достаточна для остановки кровотечения, вызванного удалением зуба.
У больных с аутоиммунными заболеваниями очень редко, хотя иногда, выявляют антитела против фактора XI.
При дефиците фактора свертывания XI на коагулограмме отмечается удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) на фоне ускоренного времени и нормального показателя тромбинового времени.

Когда мы должны провести исследование?
Длительное кровотечение, вызванное травмой или хирургическим вмешательством.
Кровь из носа
Гематурия (компонент крови в моче)
Мено-метроррагия
Кровоизлияние в сетчатку

заблаговременная подготовка: Исследование проводится натощак.

Материал исследования: венозная кровь

Справочные нормы:
70 - 130%
1-15 недель беременности: 70-130%
16-40 недель беременности: 70-150%