Церулоплазмин | Лабораторное исследование

Общая информация

Церулоплазмин — это содержащий медь альфа-2-глобулин. 70% от общего количества меди в сыворотке крови транспортируется церулоплазмином, 7% — высокомолекулярным белком (транскупреином), 19% — альбумином и оставшиеся 2% — различными аминокислотами.

Церулоплазмин синтезируется в клетках печени со скоростью 6 мг/кг массы тела в сутки. Медь включается в состав церулоплазмина во время его синтеза в печени. Атомы меди придают церулоплазмину синий цвет. После связывания меди молекулы церулоплазмина транспортируются в ткани, потребляющие медь, где медь высвобождается и происходит распад белка. Выведение осуществляется через желчные пути.

Помимо транспортировки меди, церулоплазмин выполняет и другие функции:

• Двухвалентное железо ²⁺Окисление железа до трехвалентного рицина Fe ³⁺ .
• Антиоксидантная активность, защищающая липопротеины клеточной мембраны от окисления
• Противовоспалительное действие за счет блокирования гистамина в сыворотке крови

Низкие концентрации церулоплазмина наблюдаются при болезни Вильсона (гепатолентикулярной дегенерации). Механизм этого заболевания заключается в нарушении процесса включения меди в молекулу церулоплазмина и накоплении меди в печени и других тканях.

Приобретенная форма дефицита церулоплазмина обусловлена ​​патологиями, сопровождающимися потерей белка, и печеночной недостаточностью.

Поскольку церулоплазмин является реагентом острой фазы, его концентрация увеличивается во время острых или хронических воспалительных процессов.

Когда проводится опрос?

• Подозрение на болезнь Вильсона у детей без вирусного заболевания печени
• Неврологические расстройства неизвестной этиологии (координация движений)
• Гипохромные микроцитарные анемии, не поддающиеся лечению железосодержащими препаратами (из-за дефицита меди)
• Нейродегенеративные симптомы и патологии соединительной ткани у детей (подозрение на синдром Менкеса)

Подготовка пациента: Исследование проводится натощак

Материал исследования – Венозная кровь

Справочные нормы

Уровень церулоплазмина зависит от возраста и пола. У женщин концентрация выше, чем у мужчин.

Интерпретация результатов

Уровень церулоплазмина у новорожденных и младенцев на 50% ниже, чем у взрослых, поэтому болезнь Вильсона не диагностируется в младенчестве.

Уровень церулоплазмина повышается во время беременности и при приеме оральных контрацептивов.

Нормальный уровень церулоплазмина не исключает диагноза болезни Вильсона. Кроме того, необходимо определение содержания меди в плазме и моче.

Избыточное лечение препаратами цинка может привести к нарушению процесса всасывания меди из кишечника, в этом случае развивающиеся заболевания (нейтропения, анемия, лейкопения) характеризуются низким уровнем церулоплазмина.

Очень редко при гаммапатиях, особенно при макроглобулинемии Вальденстрема (IgM), уровни церулоплазмина оказываются неточными.