C1Q- комплемент | Лабораторное исследование

Общая информация

Система комплемента является частью иммунной системы и участвует в удалении микробов и поврежденных клеток. Он функционирует вместе с антителами и фагоцитами, образуя каскад комплемента, поскольку каскадные реакции запускаются при активации комплемента. Система комплемента является передовой линией иммунитета в борьбе с патогенами.

Компонент c1q комплемента представляет собой белок с молекулярной массой 400 кДа, состоящий из трех молекул C1q, C1r и C1s, нековалентно связанных друг с другом и с ионами Ca2+. Глобулярный домен c1q взаимодействует со специфическими доменами IgG и IgM и образует иммунологические комплексы. C1q не обладает протеазной активностью.

После образования комплекса антиген-антитело c1q претерпевает конформационное изменение, что приводит к удалению белка-ингибитора (блокирующего) с1 и активации молекулы c1r.

Способностью активировать комплемент обладают и такие молекулы, как: С-реактивный белок, β-амилоид, гепарин, некоторые грамотрицательные бактерии, вирусы, микоплазмы, клеточные компоненты — ДНК, мембраны митохондрий, нити цитоскелета и другие.

Врожденный дефицит компонентов С1-С4 комплемента приводит к недостаточности пептидов, необходимых для удаления иммунных комплексов, привлечения нейтрофилов к центру и инициации каталитической активности. У таких пациентов высок риск заражения инкапсулированными микроорганизмами, а также возможно развитие аутоиммунного заболевания.

Когда проводится опрос?

C1 Для диагностики дефицита комплемента

Подготовка пациента: Исследование проводится натощак.

Материал для исследования: Венозная кровь

Реферальная норма: 160 – 310 мг/л

Интерпретация результатов

Низкий уровень компонентов комплемента указывает на приобретенный, врожденный дефицит или чрезмерное всасывание комплемента в результате аутоиммунных заболеваний.

Наследственный дефицит комплемента C1 встречается редко. Его дефицит связан с заболеваниями, характеризующимися образованием иммунных комплексов, такими как: системная красная волчанка, полимиозит, гломерулонефрит и пурпура Шенлейна-Геноха.

Системная красная волчанка чаще всего характеризуется дефицитом комплемента С1. Клинические проявления заболевания не коррелируют со степенью дефицита комплемента.

Низкий уровень комплемента С1 характеризует также состояния с аномальным титром иммуноглобулинов (гипогаммаглобулинемия Брутона, острый иммунодефицит и др.).

Уровень белков комплемента в сыворотке повышается на фоне воспалительных и инфекционных процессов. После окончания патологического процесса показатели нормализуются.