Коагуляционный фактор XIII

Общая информация

Фактор свертывания крови XIII или фактор стабилизации фибрина представляет собой тетрамерную молекулу, которая синтезируется в гепатоцитах и ​​мегакариоцитах. Активируется тромбином в присутствии ионов кальция (XIIIa – активированный фактор XIII).

Функционально фактор FXIIIa представляет собой трансглутаминазу, которая образует поперечные связи между мономерами фибрина. Это повышает устойчивость образовавшегося сгустка к фибринолитической активности. Также фактор XIIIa способствует пролиферации фибробластов и процессам восстановления поврежденного эндотелия сосудов. Необходимо сохранить беременность.

Генетический дефицит фактора XIII передается по аутосомно-рецессивному типу и встречается в популяции довольно редко. Дефицит фактора 13 подозревают при возникновении ознaчаетельного кровотечения, несмотря на нормальные значения активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и тромбинового времени.

У гетерогенных людей (имеющих только одну копию аномального гена) симптомы отсутствуют. У гомозигот (имеющих 1 копии патологического гена) всегда выявляется клиническая картина кровотечения:

• Синяки на уровне пупка
• Экхимозы и кровоизлияния на коже и слизистых оболочках.
• Внутричерепное кровоизлияние в результате неознaчаетельной травмы.

Кровотечение или гематома обычно развиваются несколько позже, через 12-36 часов после травмы. Послеоперационные раны обычно осложняются кровотечением, процессы заживления затягиваются, образуются патологические рубцы. У таких больных описаны также спонтанные летальные внутримозговые кровоизлияния.

У гомозиготных лиц также распространены самопроизвольные аборты у женщин и бесплодие у мужчин.

Лечение геморрагических процессов включает контроль FXIII и криопреципитата. Благодаря длительному периоду полувыведения фактора 13 профилактическое лечение можно проводить через 2–6 недель.

Приобретенный дефицит фактора 13 может возникнуть при следующих состояниях: множественная миелома, хроническое отравление свинцом, серповидно-клеточная анемия, васкулит, ожоги, пурпура Геноха (аутоиммунное заболевание), острый лейкоз, истинная полицитемия (опухоль системы кроветворения, при которой красный клетки крови вырабатываются избыточно), лучевая терапия, заболевания печени, воспалительные заболевания кишечника, заболевания почек, новообразования. Образование аутоантител к фактору 13 может наблюдаться при приеме таких препаратов, как: озониазид, пенициллин, фенитоин.

Предварительная подготовка: Исследование проводится натощак.

Материал для исследования: Венозная кровь.

Справочные нормы: 70-130%