Множественные эндокринные новообразования Что нам нужно знать

Множественные эндокринные неоплазии – группа врожденных патологий, поражающих эндокринную систему. К нему относятся доброкачественные или злокачественные опухоли и гиперпластические процессы желез внутренней секреции.

Существует два основных типа множественной эндокринной неоплазии: тип I и тип II. Множественная эндокринная неоплазия II типа включает две подгруппы: Men2A и Men2B.

тип 1  Множественная эндокринная неоплазия (МЭН)

Множественная эндокринная неоплазия I типа – синдром Вермера – редкое заболевание, при котором опухоли возникают в эндокринных железах, тонком кишечнике и желудке. Опухоли из желез внутренней секреции развиваются преимущественно в поджелудочной железе, щитовидной железе и гипофизе. Опухоль вырабатывает гормоны в избытке, что приводит к развитию соответствующих заболеваний. В большинстве случаев опухоли доброкачественные. Заболевание является врожденным.

Для МЭ 1 типа наиболее характерен гиперпаратиреоз (т.е. гиперфункция щитовидной железы), симптомами которого являются:

• Почечный камень
• сильная слабость
• боль в костях

Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) I типа связана с:

• Аденома гипофиза (характеризуется головной болью, нарушениями менструального цикла, галактореей из молочных желез)
• Нейроэндокринные (островковые клетки) опухоли поджелудочной железы (гипогликемия, слабость, нарушение сознания, кома, боли в животе, диарея, тошнота-рвота)
• Опухоли надпочечников (с возможным поражением бронхов, тимуса, соединительной ткани, жировой клетчатки)

Симптомы

Избыток гормонов вызывает различные клинические проявления. Симптомы зависят от того, в какой железе находится опухоль и избыток какого гормона имеет место.

• Слабость и усталость
• боль в костях
• переломы
• Почечнокаменная болезнь
• Язвенная болезнь желудка и кишечника

Диагноз

Диагностика множественных эндокринных неоплазий I типа требует физикального осмотра, сбора болезни и семейного анамнеза, инструментально-лабораторных исследований.

Лабораторная диагностика основана на исследовании гормонов, избыток которых синтезируется вследствие опухоли желез (паратиреоидный гормон, пролактин, гормон роста, гастрин и др.).

Лечение

При множественной эндокринной неоплазии I типа опухоли обнаруживаются в паращитовидных железах, поджелудочной железе и гипофизе, а избыток вырабатываемых ими гормонов приводит к развитию различных состояний. План лечения определяется расположением опухоли и клиническими показателями.

Опухоли гипофиза - Лечение обычно хирургическое. Некоторые опухоли также можно лечить с помощью лекарств.

Гиперпаратиреоз – При опухолях с избытком паратгормона рекомендуется хирургическое иссечение большей части паращитовидных желез.

Нейроэндокринные опухоли - Опухоли, расположенные в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке. Лечение зависит от типа и стадии опухоли.

гипогликемический синдром - Развивается при наличии инсулинпродуцирующих опухолей – инсулином. В это время уровень глюкозы может критически упасть и развиться опасное для жизни состояние. Лечение обычно хирургическое, с резекцией поджелудочной железы вместе с опухолью.

Синдром Золлингера-Эллисона – Ее проводят при гастриномах, которые вызывают усиление желудочной секреции и развитие диареи и язвенных заболеваний. Лечение хирургическое или медикаментозное.

Другие нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы – Эти опухоли вырабатывают другие гормоны, избыток которых вызывает различные патологии.

Метастатические нейроэндокринные опухоли – Метастазы распространяются через кровь или лимфатическую систему. Лечение хирургическое.

Опухоли надпочечников - Большинство этих опухолей являются гормонопродуцирующими. Лечение преимущественно проводится хирургическим методом.

Карциноидные опухоли – Множественные эндокринные новообразования у больных карциноидным синдромом I типа развиваются в легких, тимусе (грудной железе) и пищеварительной системе. Лечение проводится путем хирургического удаления опухоли. В зависимости от типа опухоли проводят химиотерапию, лучевую терапию, гормональную терапию и другие.

Множественные эндокринные новообразования тип 2A 

Так же, как и 2А-синдром Менна – при синдроме Сипле развиваются медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, иногда заболевания паращитовидных желез.

Синдром Сиппла диагностируют, если у больного или его близких родственников (родителей, братьев и сестер) наблюдаются два и более из следующих симптомов:

Медуллярная опухоль щитовидной железы, был характеризован:

• Отек передней поверхности шеи
• Трудности с глотанием и дыханием
• ощущение удушья).

Феохромоцитома  - Опухоль мозгового вещества надпочечников, характеризующаяся:

• Повышенное артериальное давление
• увеличение частоты пульса
• Головная боль
• Потоотделение
• Головокружение
• Раздражительность

Заболевание паращитовидной железы (увеличение размеров паращитовидных желез, доброкачественная опухоль). Его симптомы:

• Гиперкальциемия
• Боль в животе и костях
• переломы
• Отек передней поверхности шеи
• Трудно говорить и глотать.

             Семейный анамнез указанных патологий - Наличие аналогичных опухолей у двух и более членов семьи.

Прогноз в целом благоприятный. Мутация гена RET связана с медуллярной опухолью щитовидной железы при синдроме Men2A.

Множественная эндокринная неоплазия типа 2В 

Пациенты с множественными эндокринными опухолями типа 2В могут иметь худощавое, астеническое телосложение с длинными конечностями. Часто наблюдаются небольшие опухоли в слизистой оболочке. Синдром Men2B характеризуется следующими патологиями:

·         Медуллярная опухоль щитовидной железы (быстрорастущая, агрессивная опухоль)

·         Гиперплазия паращитовидных желез

·         Аденома

· Феохромоцитома

·         Опухоли нервных клеток на слизистых оболочках и других участках

Прогноз при синдроме Men2B не очень благоприятный, поскольку медуллярный рак прогрессирует более агрессивно, чем при синдроме Men2A.

Диагноз

Диагностика и лечение зависят от клинической формы и стадии опухоли.

Биохимия крови

Гормональные исследования

Генетические тесты

Исследование биохимического и гормонального компонентов суточной мочи.

Визуализирующие исследования: УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ-КТ,

«Синево» предлагает диагностические исследования множественных эндокринных неоплазий:

Срок выдачи результатов исследования не является абсолютным, он может меняться с учетом различных факторов.

! Если интересующей вас информации недостаточно, свяжитесь с нами по горячей линии - 0322800111, или напишите нам на нашу страницу в Facebook, или на info@synevo.ge

n.manjaparashvili@synevo.ge