Апластическая анемия Что нам нужно знать

27.02.2024

Апластическая анемия — редкое и очень серьезное заболевание крови. Вызывается поражением костного мозга, который угнетает синтез кроветворных элементов – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При диагнозе апластическая анемия высок риск развития различных инфекций, кровотечений, заболеваний сердца и других осложнений. Без лечения апластическая анемия вызывает глубокие нарушения в системах органов и заканчивается летальным исходом.

Оглавление

Апластическая анемия развивается в любом возрасте, но чаще встречается у людей в возрасте 15-25 лет и старше 60 лет. Частота заболевания составляет в среднем 2-7 случаев на миллион населения.

Симптомы

Симптомы апластической анемии преимущественно развиваются медленно, хотя в редких случаях клиническая картина может развиваться быстро:

Частые и продолжительные вирусные инфекции.
Общая слабость
Склонность к кровотечениям и синякам.
Бледная кожа
Головокружение
Головная боль
Высокая температура

Иногда симптомы апластической анемии маскируются симптомами других заболеваний, которые могут остаться незамеченными и усугубить состояние.

причины

Причины развития заболевания до конца не ясны, однако преимущественно оно связано с аутоиммунным поражением костного мозга. При определенных обстоятельствах (некоторые врожденные состояния, прием лекарственных препаратов, воздействие канцерогенных факторов и т. д.) иммунная система начинает бороться со стволовыми клетками костного мозга, что нарушает процесс образования клеток крови.

Заболевания, повышающие риск апластической анемии:

Аутоиммунологические заболевания – красная волчанка и другие аутоиммунологические заболевания.
Вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус B19 и вирус иммунодефицита человека.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – приобретенная патология, при которой эритроциты быстро разрушаются.
Беременность

Наследственные заболевания

Существует мнение, что развитие апластической анемии связано с врожденными патологиями костного мозга. Наследственными патологиями являются:

Анемия Фанкони
Синдром Швахмана-Даймонда
Врожденный дискератоз
Анемия Даймонда-Блэкфана
Синдром Пирсона

Лекарства

Средства от аутоиммунных заболеваний
Лучевая и химиотерапия в лечении рака

Длительное воздействие канцерогенов, таких как мышьяк и бензол, увеличивает риск развития апластической анемии (а также других раковых процессов).

Осложнения

анемия
инфекции
повышенное кровотечение
Аритмии и сердечная недостаточность
Миелодиспластический синдром

Диагноз

Диагноз основывается на данных лабораторных исследований:

Общий анализ крови – путем определения количества клеток крови
Мазок периферической крови - микроскопия тромбоцитов
Ретикулоциты - исследование незрелых клеток крови, ретикулоцитов.
Аспирационная биопсия костного мозга - путем исследования ткани костного мозга.

Лечение и управление

Лечение апластической анемии зависит от причины заболевания и клинического состояния. Например, если апластическая анемия развилась в результате химиотерапии рака, рекомендуется изменить схему лечения рака.

Лечение апластической анемии включает:

иммуносупрессивная терапия при аутоагрессивных процессах. Инъекции антитимоцитарного глобулина и циклоспорины представляют собой иммунодепрессанты, используемые при апластической анемии (а также при трансплантации органов для предотвращения отторжения).
Переливание крови - при остром дефиците кроветворных элементов (клеток). Переливание крови не излечивает заболевание, но имеет жизненно важное значение в случаях критически низкого количества клеток крови для предотвращения опасных для жизни осложнений.
Антибиотики - При апластической анемии увеличивается возможность развития бактериальных процессов.
Аллогенная трансплантация стволовых клеток - Трансплантированные стволовые клетки заменят поврежденные стволовые клетки костного мозга.

Побочные эффекты лечения:

Реакция удаления ткани - при аллогенной (взятой из чужеродного организма) трансплантации стволовых клеток.
Повышенный риск инфекций – после иммуносупрессивной терапии.
Гемохроматоз – отложение избыточного железа в крови и органах (особенно в печени, поджелудочной железе, сердце) в результате частых переливаний крови.

Профилактика

Апластическую анемию невозможно предотвратить.

Успешная трансплантация стволовых клеток может вылечить болезнь. Вероятность излечения выше у детей и людей до 40 лет.

Полезные советы

После постановки диагноза апластической анемии важно тщательно следовать рекомендациям по диагностике и лечению. Однако помимо этого следует учитывать еще несколько советов:

Избегайте контактной деятельности с высокой активностью – высок риск кровотечений и травм, поэтому чрезмерные физические нагрузки, занятия спортом – не оправданы.
Защитите себя от вирусов и других микробов. В условиях иммуносупрессии ожидаются осложнения любого инфекционного процесса.
Отдыхайте достаточно. Ежедневная активность может вызвать сильное утомление, слабость, одышку и изменения сердечного ритма. Полноценный отдых необходим!
Здоровое питание. Сбалансированная диета, состоящая из белков, жиров и углеводов, необходима для обеспечения энергией.
Будьте физически активны. Легкие физические упражнения помогут вам справиться со стрессом.